Парапсориаз: симптомы, фото, отличия от псориаза
Парапсориаз — группа заболеваний с похожими симптомами. Болезнь, которую можно спутать с псориазом. Некоторые врачи ошибочно ставят диагноз «парапсориаз» вместо псориаза и наоборот. Основное различие в форме и цвете пятен. Кроме того, при парапсориазе редко бывает зуд и прочие ослабления общего самочувствия.
Парапсориаз: симптомы
Симптомы парапсориаза похожи на некоторые кожные болезни:
Симптомы заболевания разнообразны и зависят от формы. В основном, при парапсориазе нет нарушений самочувствия, нет даже зуда.
Виды парапсориаза
Различают несколько видов болезни. Рассмотрим основные признаки.
Каплевидный парапсориаз
В отличие от каплевидного псориаза (высыпания по всему телу), локализуется в основном на боковых поверхностях тела, на руках и ногах.
Узелковые высыпания имеют круглую и овальную форму, величину 2-5 см. Цвет светло-розовый, темнее — до буро-красного.
Высыпания каплевидного парапсориаза
Высыпание покрыто характерной чешуйкой: она плотно прилегает в центре пятна, а по краям отстает. Если ее поскоблить, то отлетает и не ломается при этом. Однако могут быть пятна и без чешуек.
Пятна каплевидного парапсориаза
Каплевидный парапсориаз отличается от псориаза характером шелушения и местами локализации. При поскабливании пятен без чешуек появляется «феномен скрытого шелушения», шелушение появляется изнутри.
Каплевидным парапсориазом в 2 раза чаще болеют женщины, чем мужчины, а у детей встречается редко.
Острый парапсориаз
Разновидность каплевидного парапсориаза, которая протекает с обострением.
Начинается болезнь нередко с повышенной температуры, увеличения лимфоузлов.
Высыпания появляются быстро и в больших количествах. Кроме обычных для каплевидного парапсориаза пятен появляются папулы с пузырьками жидкости, которые быстро подсыхают и переходят в буро-черные корки.
Через некоторое время корочки отпадают и оставляют мелкие рубчики.
Острый парапсориаз длится 5-6 недель, может переходить в хроническую форму.
В целом, заболевание похоже больше на ветряную оспу, чем на псориаз. Но проявления острого парапсориаза типичны, поэтому диагностика у опытного специалиста не вызывает затруднений.
Острый парапсориаз встречается в любом возрасте, но чаще у юношей после инфекций. А у детей такая форма парапсориаза встречается редко.
Бляшечный парапсориаз
Проявляется пятнами желтовато-бурого или коричневого цвета, которые имеют четкие границы и иногда неправильные очертания.
Пятна усыпаны мелкими, почти незаметными чешуйками, которые сидят плотно. Иногда они совсем не заметны, но при поскабливании всегда проявляются (симптом скрытого шелушения).
Величина бывает разной — от 5 мм до размера ладони. Мелкие элементы сливаются в единые очаги с неровными краями.
Бляшки чаще всего появляются на теле, на ногах, редко на руках.
Отличие с вульгарным псориазом (его иногда тоже называют бляшечным) значительное и эти заболевания редко путают:
При бляшечном парапсориазе нет нарушений общего самочувствия, зуда тоже нет. Часто этот вид парапсориаза встречается у мужчин в возрасте от 25 до 50 лет.
Лихеноидный парапсориаз
Редкая разновидность парапсориаза. Высыпания величиной с булавочную головку, плоские и блестящие. Цвет — красно-буроватый, а поверхность покрыта мелкими чешуйками.
Зуд при этом виде псориаза отсутствует. Нередко появляется вместе с бляшечным и вместе с каплевидным псориазом. Заболевают лица обоих полов в возрасте от 20 до 40 лет, редко у детей.
Парапсориаз: фото
На фотографиях представлены виды парапсориаза и типичные места локализации.
Лечение парапсориаза
В общем парапсориаз трудно поддается лечению. Терапия зависит от формы заболевания.
При бляшечной форме парапсориаза проводят обследование на инфекции и болезни желудочно-кишечного тракта, и, в первую очередь, лечат эти заболевания, если есть.
В основном, лечение происходит следующими методами:
Лампа с длиной волны 311 нм
Вывод: чем отличается парапсориаз от псориаза?
Парапсориаз — группа заболеваний, с похожими симптомами. При парапсориазе основной симптом — пятна:
При псориазе основной симптом — красные утолщенные пятна с чешуйками сверху. Парапсориаз не всегда имеет шелушение, зуд, ухудшение самочувствия.
Лечение парапсориаза комплексное:
Лечение во многом схоже с лечением псориаза. Подробнее о псориазе и его симптомах читайте в публикации: «Псориаз: фото, симптомы, лечение»
Ответьте на 4 вопроса и получите индивидуальную инструкцию по лечению Псориаза
Получите пошаговую инструкцию, диету и план лечения!
Бесплатная и эффективная программа от Псориаза!
Выберите любимую социальную сеть:
Крупнобляшечный парапсориаз
Крупнобляшечный парапсориаз – разновидность болезни Брока, для которой характерно крупноочаговое поражение кожи с высоким риском развития Т-клеточной лимфомы. Симптомом этого дерматологического заболевания является появление на кожных покровах пятен диаметром до 10-30 сантиметров неправильной формы с преимущественной локализацией на бедрах и туловище. Течение длительное. Диагностика крупнобляшечного парапсориаза осуществляется по результатам осмотра кожных покровов пациента и гистологического изучения тканей из очагов поражения. Лечение включает в себя противозудные препараты, витамины, кортикостероиды и физиотерапию.
МКБ-10
Общие сведения
Крупнобляшечный парапсориаз является подвидом бляшечной формы одноименного заболевания, обе патологии объединяют под общим названием «болезнь Брока». В 1902 году дерматолог Л. Брок выделил и объединил в одну группу несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии, которые вскоре определил как парапсориаз. Через определенное время другим исследователем П. Самманом бляшечная форма заболевания была разделена на две клинические формы: мелкобляшечную и крупнобляшечную. Данные формы различаются между собой не только размером очагов поражения кожи, но и прогнозом патологии, поэтому некоторые врачи выделяют доброкачественную (соответствующую мелким высыпаниям) и склонную к лимфоме (крупнобляшечную) формы бляшечного парапсориаза. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз является менее благоприятной разновидностью болезни Брока, способной трансформироваться в злокачественное новообразование. Патология чаще встречается в пожилом возрасте, среди больных превалируют лица мужского пола.
Причины крупнобляшечного парапсориаза
Этиология крупнобляшечного парапсориаза мало изучена и во многом неизвестна. Согласно мнению одних дерматологов, это состояние никак не связано со злокачественной лимфомой кожи и представляет собой разновидность дерматоза, причиной которого являются иммунные нарушения. При этом приверженцы данной теории признают, что длительно протекающий крупнобляшечный парапсориаз способен приводить к развитию онкологического заболевания. Специалисты видят причины малигнизации в лимфоцитарной инфильтрации дермы и эпидермиса в очагах поражения, где могут создаться условия для пролиферации дефектных клонов лимфоцитов с потенциалом к неограниченному размножению.
Другие исследователи рассматривают любой бляшечный парапсориаз как начальную стадию злокачественной лимфомы кожи. В доказательство своей теории они приводят данные иммунологических и цитогенетических исследований, свидетельствующих о том, что в лимфоцитарном инфильтрате кожи в очагах поражения большинство Т-лимфоцитов имеют CD4-рецепторы, принадлежат одному клону и зачастую проявляют тенденцию к атипичному росту. Таким образом, крупнобляшечный парапсориаз может представлять собой не предрасполагающее к злокачественной лимфоме кожи состояние, а ее первое проявление. Недостатком этой гипотезы является отсутствие данных об обязательном перерождении парапсориаза в лимфому. Вместе с тем, учитывая позднее начало заболевания, можно предположить, что не все пациенты доживают до манифестации злокачественного новообразования.
Существуют и другие теории по поводу этиологии и патогенеза крупнобляшечного парапсориаза. В частности, имеются указания на влияние вирусных и бактериальных инфекций, хронических поражений кожи, метаболических нарушений, расстройств иммунитета, тяжелых аллергий и эндокринных заболеваний. С учетом множества существующих теорий на сегодняшний день наиболее распространенным является мнение о полиэтиологичности данной патологии.
Симптомы крупнобляшечного парапсориаза
Основным проявлением крупнобляшечного парапсориаза являются пятна неправильной формы размером 10-30 сантиметров на коже туловища и конечностей. Пятна, как правило, не возвышаются над поверхностью здоровых кожных покровов. На начальных стадиях зуд обычно отсутствует, но может возникать в дальнейшем, особенно в случае трансформации данного состояния в злокачественную лимфому кожи. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза появляются телеангиэктазии, возможны нарушения пигментации. Кожа выглядит атрофичной, похожей на папиросную бумагу. После возникновения пятна могут сохраняться в течение долгих лет без изменений и появления других симптомов.
Резкое ускорение образования телеангиэктазий, появление шелушения, зуда и папулезных высыпаний может свидетельствовать о перерождении крупнобляшечного парапсориаза в злокачественную лимфому. В подобных случаях необходимо срочное обращение к дерматологу или онкологу для выяснения окончательного диагноза и раннего начала лечения. Косвенным признаком злокачественной трансформации также является увеличение инфильтрации кожи – пятна начинают резко выделяться на фоне неизменных кожных покровов, могут выступать выше их поверхности.
Диагностика крупнобляшечного парапсориаза
Для определения крупнобляшечного парапсориаза в дерматологии используют данные осмотра кожных покровов пациента и биопсию тканей из пораженных участков. При осмотре выявляются крупные (до 10-30 сантиметров) очаги неправильной формы с отрубевидными чешуйками на поверхности. Окраска пятен варьирует от красноватой и синюшной до коричневой. Преимущественная локализация – бедра и туловище. Высыпания сильнее выражены в местах трения пораженной кожи об одежду или другие участки тела. На поверхности очагов крупнобляшечного парапсориаза могут выявляться телеангиэкстазии, везикулярные высыпания, участки гипер- или гипопигментации. Если из расспроса становится известно, что подобные симптомы проявились относительно недавно и сопровождались зудом – это становится поводом для консультации онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи.
Биопсия и гистологическое исследование пораженных тканей выявляет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию дермы с частичным экзоцитозом лимфоцитов в эпидермис. Иногда в толще эпидермиса формируются полости, заполненные иммунокомпетентными клетками. Наблюдаются выраженный акантоз и вакуольная дистрофия клеток росткового слоя эпидермиса. Сосуды дермы резко расширены, отмечается отек сосочкового слоя и другие воспалительные проявления. Цитологические исследования подтверждают, что большинство лимфоцитов относятся к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами. Дифференциальную диагностику крупнобляшечного парапсориаза производят с атопическим и себорейным дерматитами, радиодерматитом и злокачественной лимфомой кожи.
Лечение, прогноз и профилактика крупнобляшечного парапсориаза
Терапевтические мероприятия при крупнобляшечном парапсориазе сводятся к десенсибилизирующему и поддерживающему лечению. Определенную положительную роль может сыграть устранение очагов хронической инфекции (кариозные зубы, тонзиллит, гайморит), эндокринных нарушений и метаболических расстройств. Обязательно назначают витаминную терапию с использованием ретинола, токоферола и витаминов группы В. При необходимости применяют противозудные средства. При тяжелом течении наружно используют мази с кортикостероидами. Благотворный эффект на кожу пациентов с крупнобляшечным парапсориазом оказывает физиотерапевтическое лечение. Обычно применяют ультрафиолетовое излучение, которое в некоторых случаях усиливают методами ПУВА-терапии псориаза.
Прогноз данного дерматологического состояния неопределенный с тенденцией к неблагоприятному. Крупнобляшечный парапсориаз тяжело поддается лечению, может становиться предшественником или выступать в качестве первого симптома грибовидного микоза и крупноклеточной лимфомы кожи. Все больные должны состоять на диспансерном учете у дерматолога и, возможно, онколога. Регулярное обследование и внимательное наблюдение за любыми изменениями патологических очагов позволит выявить онкологическое заболевание на самом раннем этапе, когда шансы на его устранение очень велики.
Парапсориаз
Парапсориаз – несколько хронических неконтагиозных дерматозов неясной этиологии и генеза с псевдопсориатическими поверхностными высыпаниями на коже. Основные разновидности парапсориаза: каплевидный, лихеноидный, бляшечный. Отдельно выделяется острый парапсориаз Габермана-Муха. В клинике преобладает полиморфизм первичных элементов без существенного нарушения общего состояния пациента. Диагностика основывается на анализе клинических проявлений и данных гистологии. Главное в терапии парапсориаза – санация очагов хронической инфекции и лечение сопутствующей соматической патологии.
МКБ-10
Общие сведения
Парапсориаз (болезнь Брока) – незаразная патология кожи с малоизученным причинами и механизмом развития. Эпонимическое название заболевания связано с именем французского врача-дерматолога Л. Брока, описавшего бляшечную форму дерматоза и в 1902 году объединившего его с другими известными парапсориазами. Парапсориаз включает в себя, как минимум, три дерматоза, обладающих признаками самостоятельных нозологий: красного плоского лишая, розового лишая и «сухой» экземы. Все они клинически напоминают широко распространенный псориаз, однако лишены его классической триады: эффекта стеаринового пятна при попытке соскоблить чешуйки, лакированной терминальной пленки, точечного кровотечения по типу капель росы. Вплоть до конца ХХ столетия парапсориаз относился к редко встречающейся патологии. Сегодня, в связи с ухудшением экологической ситуации, бесконтрольным приемом медикаментов, высокой аллергизацией населения частота возникновения парапсориаза неуклонно растет.
Причины парапсориаза
Инфекционная теория основывается на том, что парапсориаз по своей сути является поверхностным васкулитом с повышенной проницаемостью капиллярных стенок для бактерий и вирусов, в ответ на токсины которых кожа реагирует парапсориатическими высыпаниями. Об этом же говорит и тот факт, что возникает парапсориаз, как правило, либо на фоне инфекций (ангины, гриппа, тонзиллита, пневмонии, кори, ветряной оспы, эпидемического паротита и др.), либо сразу после них. Однако, этих аргументов недостаточно, чтобы считать парапсориаз инфекционной патологией, поскольку та же картина наблюдается и при неинфекционных токсикозах, аллергии, коллагенозах. Более того, из крови пациентов с парапсориазом не выделено ни одного возбудителя, способного вызвать инфекционное заболевание, что однозначно подтверждает его неконтагиозность.
В иммунной теории речь идет об аутоиммунной реакции со стороны кожи на антигены различной природы, которые, попав в организм человека, снижают общий и местный иммунитет, участвуют в разрушении ДНК и клеточных Т-лимфоцитов. Нарушая иммунный баланс, они провоцируют начало болезни. Чем больше антигенов попадает в организм, тем мощнее и распространеннее ответная реакция. Именно так возникает парапсориаз на фоне очагов хронической инфекции желудочно-кишечного тракта, почек, суставов или в ответ на избыток ультрафиолета, переохлаждение, плохую экологию.
Классификация парапсориаза
Парапсориаз относится к заболеваниям, проявления, диагностика, лечение которых тесно связаны с определенной клинической формой. В дерматологии различают:
Бляшечный парапсориаз – характеризуется наличием чешуйчатых высыпаний – бляшек. В зависимости от размеров бляшек различают крупнобляшечный (воспалительный и пойкилодермический, или атрофический) и мелкобляшечный парапсориаз.
Лихеноидный парапсориаз – форма заболевания, первичный элемент которой – плоский, блестящий узелок цвета кожи, величиной с зерно, не возвышающийся над ее поверхностью, иногда с пупкообразным вдавлением в центре.
Симптомы парапсориаза
Каплевидный парапсориаз
Каплевидный парапсориаз, или псориазиформный нодулярный дерматит, диагностируется чаще всего. Он может носить острое, подострое или хроническое течение. Дерматоз внесезонный, с рецидивирующим характером, не имеет гендерной составляющей. Пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, обострения обычно случаются весной и осенью. Возникает на фоне тяжелых инфекций или после них, однако может дебютировать в I триместре беременности, на фоне гиперинсоляции, а также без каких-либо видимых причин. Первичным элементом сыпи является узелок размером с чечевицу любого оттенка розового цвета или плоская папула размером с булавочную головку, покрытая чешуйками.
Острая форма возникает внезапно, с явлений продрома. Характерен полиморфизм сыпи, отсутствие типичной локализации, поражение слизистых. Преобладание того или иного элемента в клинической картине свидетельствует о степени остроты процесса: появление пурпуры с геморрагическим компонентом говорит о начале заболевания, везикулы констатируют близость ремиссии, атрофические элементы подводят итог парапсориатической атаке. В период ремиссии на месте высыпаний могут остаться небольшие рубчики или пигментация.
Подострый каплевидный парапсориаз протекает без субъективных ощущений, но с более выраженным геморрагическим компонентом. Локализуется преимущественно на нижних и верхних конечностях. На месте высыпаний остается гипер- или депигментация. Хронические формы существуют годами. Их отличительной особенностью является специфическая триада симптомов: ложный полиморфизм (одни и те же элементы находятся на разных стадиях развития), симптом облатки (попытка удаления чешуйки с поверхности папулы или узелка приводит к ее полному снятию и обнажению кровоточащей поверхности), наличие «коллоидной пленки» при рассасывании первичного элемента. Отмечается практически полное отсутствие высыпаний на слизистых, а также выраженное улучшение летом.
Бляшечный парапсориаз
Бляшечный парапсориаз – классическая болезнь Брока, хронический пятнистый лишай, дерматоз без субъективных ощущений, клинически напоминающий псориаз или розовый лишай. Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Период обострения – зима, ремиссии – лето. Провоцирующим моментом в развитии дерматоза считают заболевания ЖКТ и мочеполовой системы. Иногда достаточно санировать их, чтобы наступило улучшение или длительный «светлый промежуток».
Редкие формы парапсориаза
Лихеноидный парапсориаз крайне редок. Не имеет гендерного деления, активно проявляется в возрасте 20-40 лет. Отличительной особенностью является локализация первичных элементов – конусовидных папул овальной формы всех оттенков красного – в области глаз, а не только на туловище и конечностях.
Диагностика и лечение парапсориаза
Парапсориаз очень трудно поддается диагностике, поскольку не имеет самостоятельных клинических признаков. В настоящее время нет и специальных лабораторных исследований для его точной диагностики. С учетом полиморфизма высыпаний единственный объективный способ подтверждения болезни – гистология, но и она не дает 100% результата, поэтому диагностику необходимо проводить у специалиста-дерматолога. Дифференциальную диагностику проводят, прежде всего, с псориазом, классической характеристикой которого является диагностическая триада: феномен стеаринового пятна, терминальной пленки и капельного кровотечения, отсутствующие у парапсориаза.
От розового лишая (лишая Видаля) парапсориаз можно отличить по цвету и шелушению. У лишая Видаля он ярко розовый, шелушение незначительное. Наконец, парапсориаз часто дифференцируют с папулезным сифилидом. В этом случае, кроме сифилитических папул медно-красного цвета с их осязаемой инфильтрацией, которые даже визуально отличаются от высыпаний бледно-розового парапсориаза, помогают серологические реакции на люэс (RPR тест).
Бляшечный парапсориаз является поводом для диспансерного наблюдения пациентов с обязательной курацией гастроэнтеролога. В случае резистентности применяют короткий курс гормонотерапии (преднизолон). Показана ПУВА-терапия в сочетании с лечебными ваннами (Нафталан, Мацеста). Лихеноидный парапсориаз резистентен к любому лечению, поэтому терапевтическую программу каждому пациенту врач-дерматолог разрабатывает индивидуально. В крайних случаях назначают противоопухолевые препараты (метатрексат). Хорошие результаты дает пребывание на Мертвом море.
Прогноз парапсориаза
Правильная диагностика и своевременность комплексной терапии – залог длительной ремиссии парапсориаза и хорошего качества жизни. Чтобы избежать осложнений парапсориаза, необходима своевременная и точная диагностика с целью исключения классического красного плоского лишая. Некорректное лечение, назначенное с опозданием, фиксирует нарушение сосудистой проницаемости, приводит к появлению форм, резистентных к терапии, образованию параоспенных рубцов на месте высыпаний. Кроме того, возникновение зуда – повод для пристального внимания к течению болезни, чтобы не допустить озлокачествление бляшечного парапсориаза.
Парапсориаз: современное состояние проблемы
Рассмотрены классификация, особенности диагностики и подходы к лечению дерматозов, относящихся к группе парапсориазов.
Classification, characteristics of diagnostics and approaches to treatment of dermatoses related to the type of parapsoriases, were considered.
Термин «парапсориаз» предложен французским дерматологом Л. Броком (L. Brocq, 1856–1928) в 1902 г. Под этим названием были объединены в одну группу три малоизученных дерматоза. Основанием для их объединения было наличие между этими нозологиями переходных форм и общих признаков. Каплевидный, бляшечный, лихеноидный парапсориазы вначале рассматривались как самостоятельные нозологии, а затем — как варианты парапсориаза. Вместе с тем Брок не исключал и самостоятельности этих нозологий [1].
Поскольку этиология и патогенез этих заболеваний не до конца изучены, они до сих пор остаются вместе под групповым названием. Позже в эту группу был отнесен острый вариолиформный парапсориаз Габермана–Муха, который многие авторы считают вариантом каплевидного парапсориаза. Отдельные наблюдения свидетельствуют о возможности появления сочетанных форм у одного больного: каплевидный и лихеноидный, каплевидный и бляшечный (parapsoriasis mixta) и т. п. (рис. 1).
.jpg)
Классификация по МКБ-Х:
Возможность трансформации этих заболеваний в лимфому, особенно дискутировавшаяся ранее в отношении бляшечного парапсориаза, в настоящее время ставится под сомнение большинством авторов [2].
Парапсориаз каплевидный (ПК). Встречается чаще в молодом возрасте — от 10 до 30 лет, но может быть и у детей от 1 года, и у стариков.
Синоним: дерматит псориазиформный нодулярный, хронический лихеноидный лишай, parapsoriasis guttata Brocq. ПК впервые описан Ядассоном (1894). Последний термин предложил Юлиусберг (1899).
Природа заболевания, вероятно, инфекционно-токсическая. Большинство авторов характеризуют данный процесс как поверхностный васкулит. Болезни нередко предшествуют ангина, грипп, обострение хронического тонзиллита, детские вирусные инфекции (корь, ветряная оспа, эпидемический паротит), пневмония, пиелонефрит, глистная инвазия). Имеются сообщения о ПК как паранеоплазии [1, 3].
У больных каплевидным парапсориазом наблюдается снижение резистентности капилляров и повышение проницаемости сосудистой стенки [4].
Возникает чаще весной и осенью. Выделяют острую, подострую и хроническую формы заболевания.
Хронический ПК встречается наиболее часто: появляются уплощенные полусферические папулы размером 3–4 мм, розово-красные, плотноватые на ощупь; преимущественно на внутренних поверхностях плеч, предплечий, боковой поверхности грудной клетки, груди, около сосков, в нижней части живота, верхней части спины, в области крестца, бедер, подколенных ямках. Высыпные элементы обычно не группируются, не сливаются. Волосистая часть головы, лицо, ладони, подошвы обычно не поражаются [1, 5].
Поверхность папул гладкая. При хронической форме определяются симптомы [4, 5]:
1) в период развернутой клинической картины — «скрытого шелушения» и точечного кровоизлияния, пурпуры (определяются при поскабливании), а также ложного полиморфизма элементов, когда они находятся на разных стадиях развития; иногда в процесс вовлекаются слизистые оболочки (мелкие единичные серовато-белые папулы);
2) в период угасания симптоматики, возможного разрешения процесса — симптом «облатки»;
3) при полном разрешении папулы и рассасывания инфильтрата — симптом «коллодийной пленки».
После разрешения папул может оставаться псевдолейкодерма.
Высыпания на слизистых при хроническом ПК встречаются редко [5].
Зуда не бывает. Каждый из высыпных элементов проходит описанные выше стадии в течение 3–4 недель. Разные высыпные элементы могут находиться одновременно на разных стадиях развития [6, 7].
Заболевание может длиться годами. Общее состояние обычно не нарушается. Выражена сезонность обострений: улучшение наблюдается летом, ухудшение в осенне-зимний период.
Подострый ПК. Симптоматика та же, что и при хронической форме, но геморрагический компонент более выражен. После разрешения папул в равном проценте случаев остается или пигментация, или псевдолейкодерма. Несколько чаще регистрируются высыпания на слизистых, представленные белесоватыми папулами размером до 2–3 мм [1, 8].
Субъективные ощущения на коже и слизистых отсутствуют.
Острый ПК. Чаще возникает внезапно. Локализация сыпи такая же, как при других формах. Выражен ложный полиморфизм элементов, преобладают отечные геморрагические папулы размером до 1 см. К отмеченной выше симптоматике добавляются некроз в центре папул и оспенновидные пустулы. Элементы, характерные для хронического ПК, располагаются на внутренней поверхности плеч [5, 8].
Слизистые оболочки полости рта и половых органов поражаются при остром ПК несколько чаще, чем при хроническом: папулы белесоватые, резко очерченные. При остром ПК на слизистых могут формироваться различные варианты эфлоресценций, преобладание которых характеризует остроту процесса [4]:
После разрешения сыпи могут оставаться пигментация (чаще), депигментация, оспенновидные рубчики [5, 8].
Общее состояние при остром ПК нарушается, повышается температура. Возможно увеличение лимфоузлов.
Заболевание протекает циклически, в течение нескольких недель, с рецидивами [6, 7].
Гистопатология. В папулах, типичных для хронической формы: паракератоз, умеренный акантоз, отек клеток шиповатого слоя с признаками вакуолизации, диффузный межклеточный отек, умеренный экзоцитоз; в дерме — отек сосочков и ее подсосочковой части. Лимфогистиоцитарный инфильтрат заполняет сосочки, в подсосочковом слое он располагается периваскулярно, спускаясь в центральной части папулы вглубь дермы [3, 7].
При подострой форме более выражены отек шиповатого слоя и экзоцитоз, отек верхней части дермы.
При острой форме наблюдаются: резкий отек шиповатого слоя, выраженная вакуолизация клеток, их ретикулярная дистрофия, некробиоз, значительный экзоцитоз лимфоцитами, эозинофилами, эритроцитами. Интерстициальные геморрагии.
Формой ПК считается острый вариолиформный парапсориаз Габермана–Муха (1916). Синоним: pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Заболевание регистрируется в любом возрасте, чаще в юношеском. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, дети болеют редко [2, 5, 9].
Почти всегда наблюдается продромальный период, как при инфекции: общая слабость, повышение температуры; затем приблизительно в 2/3 случаев увеличиваются лимфоузлы [8].
Имеется точка зрения, что эта форма парапсориаза представляет собой аллергический васкулит [1, 10].
Характерно наличие одновременно истинного и ложного полиморфизма элементов: папулы размером до 5–8 мм, с пузырьком с геморрагическим содержимым. Везикулы и пустулы, как правило, находятся на поверхности папул и представляют собой одну из стадий развития элемента [7]. Часть папул некротизирована. Элементы ссыхаются в корочки, после отторжения которых остаются оспенновидные рубчики и пигментация. Одновременно у больных можно наблюдать высыпания, характерные для ПК [3, 5].
Слизистые оболочки при остром вариолиформном парапсориазе поражаются наиболее часто из всех форм парапсориаза. Высыпания представлены белесоватыми папулами, которые располагаются на щеках, небе, языке [2, 11].
Процесс часто распространенный, симметричный, локализуется на коже туловища и конечностей, иногда — на волосистой части головы, лице, ладонях, подошвах. Слизистые поражаются крайне редко. Высыпания очень вариабельны по количеству, без тенденции к группировке. У некоторых больных повышается СОЭ, возникает гипергаммаглобулинемия.
Разрешение сыпи происходит в сроки 1–1,5 месяца, иногда до 6 месяцев. В этих случаях процесс можно считать уже хроническим [4].
Дифференцировать ПК следует от красного плоского лишая, вторичного сифилиса, токсикодермии, псориаза, розового лишая, аллергического васкулита [4]. Для формы Габермана–Муха к этому списку добавляется ветряная оспа. Основным отличительным моментом можно считать наличие при «ветрянке» высыпаний на волосистой части головы, чего практически не бывает при остром вариолиформном парапсориазе. Тем не менее, такие диагностические ошибки встречаются: мы наблюдали случай, когда мальчику 7 лет выставляли диагноз ветряной оспы в течение 4 (!) месяцев.
Лечение ПК. Антибиотики: пенициллин на курс 12–15 млн ЕД. Хлорид кальция 10% — 10 мл, внутривенно через день, 10–12 дней. Тиосульфат натрия 30% — 10 мл, внутривенно, 10 инъекций через день. Кальция глюконат 10% — 10 мл, внутримышечно, через день, 10 инъекций [1, 5, 10].
Новокаин 0,5%, по 2–5 мл внутримышечно.
ПАСК, Фтивазид. Фотохимиотерапия [7].
Витамин D2 по 16 000–40 000 МЕ/сут, 4–6 недель.
Аскорутин. Никотиновая кислота, по 0,1 г 3 раза/сут, 2–3 недели. Ксантинола никотинат (Теоникол) по 0,15 г 3 раза/сут, 2–3 недели.
При хронической и подострой форме можно назначать ПУВА-терапию (PUVA = Psoralens + UltraViolet A) [10]. Вместе с тем от солнечных ванн и ультрафиолетового излучения (УФО) следует воздержаться.
Антигистаминные препараты применяются по показаниям, при сильном зуде. По-видимому, предпочтительно применение препаратов цетиризина.
Антималярийные препараты — Делагил по 0,25 г — по 1 таблетке 1–2 раза/сут. Витамины группы В. Ангиопротекторы (Пармидин, Продектин).
Кортикостероиды показаны при остром вариолиформном парапсориазе: преднизолон по 15–20 мг/сут, с постепенным снижением дозы (по 1/2 табл. в 7 дней) после достижения эффекта (обычно 0,5 мг/кг/сут на 10–15–20 дней). Дексаметазон по 1,5–2 мг/сут [1, 4]. Обычно при парапсориазе Муха–Габермана кортикостероиды назначают в комбинации с тетрациклином или эритромицином [3].
Наружно: кортикостероидные мази, кремы; аэрозоли Оксикорт, Полькортолон, 2% линкомициновая, 1% эритромициновая пасты.
Парапсориаз бляшечный (ПБ). Синоним: болезнь Брока, лишай пятнистый хронический, стойкая ксантоэритродермия, питириазиформная диссеминированная эритродермия, parapsoriasis en plaques [2, 5, 11].
У большинства больных выявляются заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и мочеполовой системы, причем отмечается даже положительная динамика со стороны кожного процесса после лечения заболеваний этих органов. Патогенетическим моментом является токсическое влияние на кожу, приводящее к нейровегетативным нарушениям. Иммунные механизмы играют, по-видимому, второстепенную роль.
Болеют чаще лица старше 30 лет (до 1/3 в возрасте 60–70 лет), мужчины в 8 раз чаще [1, 8].
Появляется одно или несколько мономорфных пятен, которые, существенно не меняясь, существуют от нескольких недель до 1–3 лет, постепенно формируя слабо инфильтрированные бляшки желтовато-розового цвета, величиной 2–10 см, овальных, округлых или неправильных очертаний. Располагаются они чаще на грудной клетке параллельно ребрам, на нижних конечностях — параллельно длиннику. На поверхности бляшек часто имеется мелкопластинчатое шелушение, наблюдается симптом «папиросной бумаги». Феномен точечного кровоизлияния отсутствует. Редко поражается кожа волосистой части головы, и тогда может возникнуть алопеция [4].
Отсутствуют и субъективные ощущения.
У единичных больных отмечается увеличение периферических лимфоузлов. Кожа волосистой части головы, ладоней, подошв обычно не поражается. Не часто наблюдается и распространенная сыпь.
Выделяют следующие формы ПБ [1, 4]:
1) парапсориаз мелкобляшечный доброкачественный (пальцевидный) — высыпания многочисленные, мелкие, преимущественно на боковых поверхностях туловища, красновато-желтые, иногда группируются в виде полос (рис. 3);
2) парапсориаз крупнобляшечный воспалительный (parapsoriasis en grandes plaques Broque) — как правило, хронического течения (до нескольких десятков лет), периодически беспокоит зуд (рис. 2);
3) парапсориаз крупнобляшечный пойкилодермический — форма с соответствующими изменениями кожи (как при пойкилодермии).
.jpg)
Пойкилодермия — изменение кожи, характеризующееся обязательным наличием в очагах поражения атрофии, в комбинации с хотя бы двумя из следующих симптомов [1, 8]:
Могут наблюдаться одновременно 3, 4, иногда даже все эти симптомы.
Крупнобляшечный парапсориаз, по мнению отдельных авторов, может трансформироваться в лимфому.
Течение заболевания длительное, иногда годами. Зимой чаще наблюдается появление свежих высыпаний, летом — либо частичная ремиссия, либо полное разрешение высыпаний [1, 8].
Описаны случаи трансформации ПБ в премикотическую стадию грибовидного микоза. Другой точки зрения придерживались А. А. Каламкарян и соавт. (1989): если имела место трансформация ПБ в лимфому, то это с самого начала была премикотическая стадия лимфомы, а не бляшечный парапсориаз [1].
Гистопатология. В эпидермисе: сглаженность сосочков, истончение зернистого слоя, отечность шиповатого. В верхней части дермы — выраженный отек и умеренная пролиферация фибробластов, расширение кровеносных сосудов, вокруг которых — умеренная инфильтрация из лимфоцитов, гистиоцитов и тучных клеток (лаброцитов), при обострениях наблюдается примесь эозинофилов. Характерно расширение лимфатических капилляров в сочетании с клеточной инфильтрацией вокруг них [5].
Дифференциальный диагноз. Дифференцировать ПБ надо в первую очередь от Т-лимфомы кожи (полиморфно-клеточная — грибовидный микоз, либо мономорфно-клеточная). Мысль о возможности перехода парапсориаза в лимфому возникла именно из-за сходства ПБ с мономорфно-клеточной лимфомой в ее экзематозно-эритематозной стадии (форма Алибера–Базена). Однако лимфома с самого начала все же отличается от ПБ гистологически. Если полосовидный инфильтрат в очаге еще не сформирован, проводится цитологическое исследование — анализ состава клеток и особенностей их строения. При ПБ отсутствует зуд, столь характерный для лимфомы [1, 4].
Экзематиды — под этим названием Дарье (1906) объединил эритематозно-сквамозные поражения кожи: 1) фигурные, 2) питириазиформные, 3) псориазиформные. Вторую и третью формы Брок отнес к так называемому псориазиформному паракератозу [2, 5].
По сути, это формы одного состояния — экзематида как абортивной формы микробной экземы. Представлены экзематиды бывают круглыми или овальными пятнами с мелкопластинчатым или отрубевидным шелушением. Локализуются на коже туловища и конечностей. Субъективно отмечается зуд. Чаще экзематид возникает у больных, страдающих пиодермиями, микробной экземой, дерматофитиями; толчком могут послужить грипп, ангина, тонзиллит. Дифференцируют экзематиды от псориаза, розового лишая, ПБ. От ПБ они отличаются острым началом, розовыми пятнами, наличием после поскабливания эрозий (а не точечных кровоизлияний), зудом [4].
Себорейная экзема и себореиды отличаются от ПБ прежде всего локализацией высыпаний [4], приуроченностью их при соответствующих процессах к себорейным участкам. Задняя область шеи и межлопаточная область при ПБ поражаются редко. При себорейной экземе более выражены воспалительные явления.
Анетодермия (пятнистая атрофия кожи) — дерматоз неясной этиологии; возникновение атрофических явлений на коже (чаще у молодых женщин) связывают с эндокринопатиями (щитовидная железа, яичники): участки атрофии диаметром 1–2 см, округлые, с морщинистой поверхностью («папиросная бумага») и иногда грыжеподобно выбухающие, чаще на коже верхней половины туловища, лица, рук, без субъективных ощущений [2, 4]:
Распространенный фолликулярный муциноз: бледно-розовые бляшки, состоящие из фолликулярных папул телесного цвета, дающих при пальпации ощущение терки (симптом «терки»). Кардинальным клиническим признаком является отсутствие волос в очагах поражения. Гистологически определяется муцинозная дистрофия сальных желез и волосяных фолликулов.
Лечение ПБ представляет трудности. Необходимо исследование для выявления патологии внутренних органов и ЖКТ и соответствующее лечение [3]. Назначают метаболические и сосудистые средства: витамины В1, В6, В12 по 20–30 инъекций каждого препарата (в виде последовательных курсов); аскорбиновая кислота, никотиновая кислота, ксантинола никотинат. Наружно — кортикостероидные мази, ПУВА-терапия [1, 2, 10].
УФО в субэритемных дозах следует применять с осторожностью!
В комплексе с сосудистыми средствами (Пармидин, Продектин) возможно назначение антималярийных препаратов, липотропных средств (Липоевая кислота, Полиспонин).
Парапсориаз лихеноидный (ПЛ). Впервые описан Крокером (1901) — lichen variegatus. Синоним: лишай пестрый, паракератоз пестрый, паракератоз сетчатый, парапсориаз лихеноидный хронический Юлиусберга.
Этиология и патогенез не изучены [1].
Среди всех форм парапсориаза ПЛ встречается наиболее редко. Болеют лица обоего пола с одинаковой частотой в возрасте от 20 до 40 лет.
Первичные элементы — плоские миллиарные, розовые или буровато-красные папулы, покрытые чешуйками, которые, сливаясь, образуют сетчатые структуры или бляшки на туловище и конечностях. Со временем в очагах развивается атрофия с телеангиэктазиями на поверхности, что создает картину сосудистой атрофической пойкилодермии Якоби (сравните с приведенным выше определением пойкилодермии). Субъективные ощущения отсутствуют. При поскабливании появляется незначительная пурпура. Со временем процесс становится распространенным, после чего стабилизируется и существует несколько лет [4–6].
Процесс обостряется весной.
Отдельные авторы считают ПЛ стадией пойкилодермии Якоби. В то же время ПЛ напоминает и красный плоский лишай. На лице папулы располагаются преимущественно на выступающих частях, рассеянно или группами, местами в виде полос [3, 5].
На боковых поверхностях туловища высыпания могут располагаться по линиям натяжении кожи Лангера в виде полосок шириной 2–3 мм, длиной 5–6 см, очень напоминающих изоморфную реакцию при красном плоском лишае.
На нижних конечностях высыпания чаще без тенденции к слиянию.
В результате обратного развития высыпаний остаются буроватая пигментация, телеангиэктазии, поверхностная атрофия [3, 5].
На красной кайме губ папулы близко расположены, иногда сливаются, серо-белые. На слизистой щек и в углах рта, по линии смыкания зубов папулы бывают редко. Отдельные элементы на слизистых могут изъязвляться [4].
Гистология. В эпидермисе гиперкератоз, паракератоз, гранулез, межклеточный и внутриклеточный отек росткового слоя, микроабсцессы. В дерме сосочки расширены, удлинены, инфильтрированы; сосуды аневризматически расширены, их стенки разрыхлены, эндотелий гипертрофирован. Вокруг сосудов имеется инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток [1, 6].
Дифференциальный диагноз. Пойкилодермическая лимфома кожи характеризуется сочетанием лихеноидных элементов с эритемато-сквамозными очагами поражения; лихеноидные элементы со временем эволюционируют в бляшки. Гистология лимфомы: в дермальном инфильтрате определяются лимфоидные клетки с ядрами различной величины и формы. Это клетки с начальными признаками нарушения дифференцировки [1].
Красный плоский лишай имеет излюбленные места локализации: сгибательные поверхности запястий, поясница, голени (чаще гипертрофические элементы с ороговением), волосистая часть головы, веки, головка полового члена. Актиническая форма красного плоского лишая располагается на открытых участках кожи [1, 5].
Пойкилодермия Якоби: по сравнению с ПЛ атрофические изменения более выражены. Встречается в любом возрасте, в т. ч. и у детей. Имеются атрофические пятна, до 3–5 см, окруженные узким красноватым ободком, множественные телеангиэктазии, петехии. Кожа легко собирается в складку, пушковые волосы отсутствуют (картина «рентгеновской кожи»). Могут возникать нарушения общего состояния, боли в суставах, субфебрилитет, иногда зуд. Решающее значение в диагностике придается гистологическому исследованию: эпидермис истончен, вакуольная дистрофия базальных клеток; в дерме на ранних стадиях — расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, меланофагов, в поздних стадиях — фрагментация и исчезновение эластических волокон [4].
Лечение ПЛ. Курсы витаминотерапии В1, В6, В12 по 20–25 инъекций каждого, никотиновая кислота. Определенный положительный эффект оказывает УФО. Наружное лечение мазями малоэффективно [6].
В старых руководствах имеются указания на положительное влияние инъекций 1% раствора арсената натрия или водного раствора Дуплекс (раствор стрихнина нитрата (0,1%) и натрия арсената (1%) в ампулах по 1 мл) по 0,2 мл, с постепенным увеличением дозы до 1 мл, на курс 25–30 инъекций.
Литература
А. Б. Яковлев, кандидат медицинских наук, доцент
ФГБУ УНМЦ Управления делами Президента РФ, Москва
