Что такое миастения? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Попович Анны Мироновны, невролога со стажем в 33 года.
Определение болезни. Причины заболевания
Считается, что эта болезнь впервые была описана британским учёным-медиком Томасом Уиллисом в 1672 году, а первое доказательство её аутоиммунной природы появилось спустя более 200 лет.
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением. Оно связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.
Также причиной миастении может стать патология тимуса (вилочковой железы) — главного органа иммунной системы. В частности её развитие может быть связано с тимомой — группой опухолей вилочковой железы. В 30 % случаях он и являются злокачественными.
Провоцирующими факторами развития миастении являются:
Симптомы миастении
В целом симптомы миастении яркие и многообразные. Они зависят от формы патологии:
Патогенез миастении
Патогенез миастении до конца не выяснен. Но известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения и часть рецепторов гибнет.
Также на развитие миастении влияет вилочковая железа. При нарушении её функции в организме начинают синтезироваться антитела к холинергическим рецепторам, что в дальнейшем ведёт к развитию миастении.
Имеются данные о возможной роли персистирующей (постоянной хронической) инфекции вилочковой железы. Например, при миастении выявлено повышение титра комплемент-связывающих антител к цитомегаловирусу. У больных, которым проводилось лечение стероидами или тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы), этот признак отсутствовал.
Классификация и стадии развития миастении
Миастения делится на генерализованные и локальные формы.
К локальным формам относятся :
К генерализованным формам относятся:
Последнюю форму генерализованной миастении можно разделить по стадиям:
Также миастению можно разделить по характеру течения. Выделяют:
Осложнения миастении
К наиболее значимым осложнениям миастении относятся холинергический и миастенический криз.
Чаще всего причинами возникновения миастенического криза становятся:
Отдельно стоит сказать о тимоме, при которой риск миастенического криза увеличивается в два раза.
Также существует ряд лекарственных препаратов, провоцирующих развитие осложнений миастении. К ним относятся:
Особенное внимание при подозрении на миастению следует уделять жалобам ребёнка, так как он не всегда может правильно сформулировать их. Это приводит к поздней диагностике заболевания и нарушению дыхания.
Диагностика миастении
При сборе анамнеза (истории болезни) следует обращать внимание:
При физикальном обследовании необходимо обращать внимание на птоз век, бульбарные расстройства (проблемы, связанные с глотанием пищи) и быструю мышечную утомляемость во время и после физической нагрузки.
Так как в большинстве случаев патогенез миастении связан с выработкой антител к холинергическим рецепторам, для подтверждения клинического диагноза достаточно выполнить иммунологический тест — анализ крови на наличие антител. В случае отрицательного результата могут потребоваться дополнительные методы диагностики.
Наиболее современным и решающим методом диагностики при подозрении на миастению является электронейромиография (ЭНМГ) с проведением декремент-теста (исследования нервно-мышечной передачи). Для выполнения теста на области поражённых мышц фиксируются специальные электроды, через которые к мышцам ритмично поступают электрические импульсы. Получаемые мышечные ответы отображаются на нейромиографе в виде графика амплитуд.
Заподозрить миастению позволяет постепенное снижение амплитуд мышечной реакции более чем на 10 % от изначального мышечного ответа. Чтобы убедиться в диагнозе, после текста пациенту подкожно вводят прозерин 0,05 % и снова выполняют тестирование. В случае миастении данный препарат временно устранит нарушение нервно-мышечной передачи, тем самым увеличит амплитуду мышечных ответов.
Дифференциальная диагностика
Миастению необходимо отличать от следующих заболеваний:
Миастенические синдромы также возникают при:
Особое внимание следует уделять дифференциальной диагностике между холинергическим и миастеническим кризом. Первый тип криза встречается всего лишь у 3 % больных и начинается медленнее, чем миастенический криз. Он всегда связан с передозировкой антихолинэстеразными препаратами. В течение суток или более у пациента нарастает слабость и утомляемость, он не выдерживает прежнего интервала между приёмами данных средств, мышечная сила в ответ на стандартную или увеличенную дозу препарата снижается даже без предшествующей физической нагрузки.
Важное диагностическое значение при определении типа криза имеет прозериновая проба : пациенту подкожно вводят 2 мл 0,05 % прозерина. В течение 30 минут после введения препарата при холинергическом кризе отмечается уменьшение мышечной слабости, тогда как при миастеническом кризе мышечная сила увеличивается.
Лечение миастении
Методы лечения миастении делятся на две группы:
К средствам медикаментозного лечения относятся: антихолинэстеразные препараты, анаболические стероиды, АКТГ (адренокортикотропный гормон) и кортикостероиды. Как правило, применяется только один препарат, так как использование нескольких средств чревато холинергическим кризом.
Для лечения миастении также применяется внутривенное ведение иммуноглобулинов G 5 % и 10 %. Они быстро, но временно улучшают течение заболевания. Так как использование высоких доз человеческих иммуноглобулинов способно подавлять иммунные процессы, иммуноглобулины G позволяют снижать выработку антител к холинергическим рецепторам.
Прогноз. Профилактика
Миастения является достаточно тяжёлым заболеванием. Если пациент вовремя не обратится к врачу и диагноз не будет установлен, то возможен быстрый переход болезни в генерализованую форму и миастенический криз с летальным исходом.
При своевременной постановке диагноза и правильно подобранном лечении возможно наступление ремиссии. При нарушении режима приёма препаратов, после перенесённых инфекций, черепно-мозговых травм и стрессов возможно развитие миастенических кризов с острой дыхательной недостаточностью, нередко приводящих к гибели.
Пациентам с миастенией необходимо ограничить приём препаратов магния, миорелаксантов, петлевых диуретиков, D пеницилламина, нейролептиков, транквилизаторов, хинина, аминогликозидов, фторхинолонов, Стрептомицина, Арбидола и Дексаметазона. Данные средства способствуют развитию миастенических симптомов и усиливают слабость скелетных мышц, т. е. ведут к прогрессированию заболевания.
Больным миастенией следует избегать стрессов, интенсивных физических нагрузок, длительного нахождения на солнце, т. к. это может привести к усугублению дисфункции иммунитета и ухудшению состояния. Особое внимание следует уделять возрастной группе до 18 и старше 60 лет, которые длительно принимают антихолинэстеразные препараты.
Как лечить миастению
Миастения, или ложный бульбарный паралич — заболевание, при котором наблюдается крайне быстрая утомляемость мышц. Это могут быть глазные, жевательные мышцы или мышцы глотки, реже встречаются генерализованные формы. Заболевание может представлять собой чередование обострений и ремиссий или иметь хроническое течение. Причиной болезни служат аутоиммунные процессы, когда антитела атакуют собственные клетки тела. В случае с миастенией антитела ухудшают проводимость импульса по нервно-мышечным синапсам.
Миастения может возникать на фоне системных аутоиммунных заболеваний, при опухолях вилочковой железы и некоторых других злокачественных новообразованиях. Характерными проявлениями служат опущение верхнего века, нарушения зрения, жевания, глотания, гнусавость голоса. Симптомы резко усиливаются к вечеру или после непродолжительного напряжения мышц. Грозным осложнением миастении может быть аспирационная пневмония, которая возникает при поперхивании пищей, потому важно соблюдение режима питания, когда прием пищи приходится на первую половину дня или пик действия препаратов. Недостаточность дыхательных мышц может возникать при нелеченных генерализованных формах миастении.
Методы лечения
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение при миастении направлено на повышение количества нейромедиатора в пораженных синапсах за счет уменьшения его разрушения. Это достигается при приеме антихолинэстеразных препаратов. Вид препарата и доза зависит от объема поражения мышц и выраженности мышечного утомления и контролируется врачом. Для подавления поражающего действия антител применяются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты — препараты, угнетающие иммунную реакцию организма. Комбинация препаратов и их дозировка может изменяться с течением заболевания.
Немедикаментозное лечение
Пациентам с миастенией необходима психотерапевтическая поддержка. Работа с врачом помогает контролировать болезнь и планировать ежедневные нагрузки.
Хирургическое лечение
При миастении, вызванной тимомой — опухолью вилочковой железы, а также у больных старшего возраста и при резистентных формах заболевания, необходимо удаление вилочковой железы.
Статью проверил
Дата публикации: 16 Марта 2021 года
Дата проверки: 16 Марта 2021 года
Дата обновления: 20 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Лечение миастении в клиниках ЦМРТ
Лечение миастении — многокомпонентный процесс, требующий комплексного подхода. В сети клиник “ЦМРТ” работают неврологи, имеющие большой опыт работы с этим заболеванием. Современные методы лечения позволяют перевести миастению в эпизодическую форму, снижая частоту обострений, удлиняя период ремиссии и значительно улучшая качество жизни больного.
Миастения причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.
Симптомы миастении
На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:
Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 20 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Причины
Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:
Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.
Разновидности
Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:
Глазная миастения
Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения. Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.
Бульбарная миастения
Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные. Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.
Миастения Ламберта-Итона
Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.
Генерализованная миастения
Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.
Диагностика
Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию. Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей. Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:
