Мочекислый диатез — всегда ли это проявление нарушенного пуринового обмена?
Рис. 1. Причины мочекислой кристаллурии
Таким образом, рассматривая мочекислый диатез с позиций сегодняшнего дня, следует отличать диатез, обусловленный особенностью пуринового обмена, от диатеза, вызванного нарушенной функцией аммониогенеза. При этом важно выделять первичную форму нарушенного аммониогенеза, которая, скорее всего, имеет семейный характер, и именно эта форма и должна характеризовать этот вид мочекислого диатеза, который в отличие от нервно-артритического диатеза целесообразно назвать МКД. Выделение этой разновидности диатеза позволит более рационально осуществлять профилактику возможного перехода данного вида диатеза в мочекислую нефропатию, а далее — в интерстициальный нефрит дизметаболического генеза или мочекаменную болезнь (рис. 2). При этом диатезе нет никакой необходимости, в отличие от нервно-артритического диатеза, строго придерживаться диеты с ограничением продуктов, богатых пуринами, ибо здесь нет нарушения пуринового обмена, а поэтому нет гиперурикемии и гиперурикозурии. Необходимо лишь поддерживать достаточный диурез и способствовать подщелачиванию мочи периодическим назначением цитратов, соответствующих минеральных вод и ряда других препаратов, стремясь поддерживать рН мочи в пределах 6,4–6,8.
Мочекислая нефропатия в отличие от МКД — это уже патология, и ее возникновение связывается до сих пор с наличием у таких детей нервно-артритического диатеза, т. е. с нарушением пуринового обмена [5–7]. Однако уратная нефропатия возникает не только в результате нарушения пуринового обмена, когда имеется повышенный эндогенный синтез МК, но и как следствие нарушения транспорта ее в почках, а также из-за низкой ингибиторной способности мочи, реализуемой нарушением образования аммиака дистальным отделом нефрона.
Термин «мочекислая (урикозурическая) или уратная нефропатия» часто используется для определения различных заболеваний, связанных так или иначе с нарушением обмена МК и проявляющихся при этом либо поражением почек, либо только мочевыводящих путей. В первом случае, когда кристаллизация возникает в паренхиме (интерстиции) почек и в ответ на это возникает абактериальный воспалительный процесс, следует говорить об интерстициальном нефрите. Во втором случае, когда кристаллурия возникает лишь в просвете канальцев, это может быть нормой, или характеризовать наличие мочекислого кристаллурического диатеза, или быть проявлением уратной нефропатии.
Основным признаком МКД является возникновение повышенного кристаллообразования. Если кристаллы МК или ее солей образуются в своей массе в просвете канальцев и паренхима почки не поражается, а в осадке мочи имеется только кристаллурия, то это еще не нефропатия. Это может быть нормой, когда при избытке экзогенных пуринов усиливается выделение образующихся мелких кристаллов мочекислых солей и не возникает условий для образования из них микролитов. Когда то же самое наблюдается при отсутствии избытка экзогенных пуринов и нет повышенного эндогенного их образования (нет гиперурикозурии), то следует предполагать наличие МКД.
В практической работе педиатра, а также детского нефролога часто ставится диагноз «мочекислая или уратная нефропатия», если в осадке мочи обнаруживаются кристаллы МК или ее солей. Сам факт наличия кристаллов солей не является основанием для постановки данного диагноза. О дизметаболической нефропатии следует говорить лишь при часто наблюдаемой кристаллурии, сопровождаемой периодически микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией, а также дизурией. При этом отсутствует нарушение функции почек, т. к. кристаллообразование и им обусловленный патологический процесс возникают лишь в просвете мочевыделительных путей, не затрагивая воспалительным процессом интерстициальную ткань почек. Однако повышенное образование кристаллов при обменной нефропатии может наблюдаться и в интерстиции почек, что часто обуславливает появление при ультразвуковом исследовании эхоположительных сигналов, которые исчезают при достаточном питьевом режиме. При этом нет воспалительного процесса в интерстиции, возникновение которого будет характеризовать переход обменной нефропатии в интерстициальный нефрит дизметаболического генеза. В этом случае могут быть выявлены нарушения функции почек за счет поражения тубулоинтерстиция в виде снижения концентрационной способности почек, ацидо- и аммониогенеза, что на ранних этапах может быть обнаружено при проведении нагрузочных проб.
Каковы должны быть действия врача, если при обследовании детей с мочекислой кристаллурией не обнаруживается гиперурикемия и гиперурикозурия? При выявлении повышенной кристаллурии необходимо, прежде всего, исключить наличие ацидурии. Для этого следует определить рН в разных по времени собранных порциях мочи. При обнаружении постоянно низких значений рН (
А. М. Ривкин,кандидат медицинских наук, доцент
СПбГПМА, Санкт-Петербург
Мочекислый диатез
Мочекислый диатез: причины
В развитии данного состояния (обращаем внимание, что артрический диатез не является заболеванием) большое значение имеет наследственная предрасположенность, умноженная на действие факторов внешней среды. Вначале несколько слов о генетическом факторе. Установлено, что нервно-артритическим диатезом гораздо чаще страдают дети с семейным анамнезом, отягощенным подагрой, мочекаменной болезнью, атеросклерозом и болезнями эндокринной системы.
К агрессивным факторам среды, которые могут стать причиной мочекислого диатеза, относится рацион питания, перегруженный продуктами, которые содержат много белка и пуриновых оснований. Увеличение доли подобных яств в рационе беременной женщины, кормящей матери и ребенка повышает вероятность развития артрического диатеза. Наибольшее значение имеют мясо и мясные субпродукты, бульоны, шоколад и какао.
Мочекислый диатез: симптомы
Данное состояние сопровождается клиническими проявлениями со стороны центральной нервной системы, почек и суставов, а на более поздних стадиях в процесс вовлекаются органы дыхания и сердечно-сосудистой системы.
Наиболее ранними симптомами мочекислого диатеза являются изменения со стороны нервной деятельности. Эта особенность клиники артрического диатеза объясняется тем, что ураты оказывают раздражающее действие на центры нервной системы, что приводит к возбуждению и повышению активности последних.
Нервно-артритический диатез сопровождается постоянным перевозбуждением ЦНС. В возрасте до года это проявляется постоянным криком малыша, который просится на руки к родителям, плохо засыпает или вовсе не спит в их отсутствии. Положительной стороной этих особенностей нервной системы является то, что ребенок с мочекислым диатезом опережает своих сверстников в психическом развитии, он быстрее овладевает речью и рано начинает читать, отличается прекрасной памятью, любознателен и активно интересуется всем, что происходит вокруг.
Негативной стороной мочекислого диатеза у детей является их эмоциональная лабильность, проявления которой нередко приобретают черты невротической симптоматики. Малыш плохо спит, тревожен, нередко спутниками диатеза становятся энурез и ночные страхи. Дети с нервно-артритическим диатезом медленно прибавляют в весе, у них имеет место чрезвычайно стойкое снижение аппетита.
Кроме центральной нервной системы, органами-мишенями при мочекислом диатезе являются почки и суставы. Высокая концентрация солей мочевой кислоты в крови приводит к увеличению их экскреции почечными канальцами, а это приводит к повышению содержания уратов в моче (гиперурикозурия) и образованию кристаллов. Сама по себе кристаллурия и салурия не является патологией, однако, эти симптомы мочекислого диатеза впоследствии могут стать причиной уролитиаза (мочекаменная болезнь).
Соли мочевой кислоты поражают суставы. В детском возрасте в суставных тканях мы не видим стойких морфологических изменений (как, например, при подагре); диатез проявляет себя лишь суставными болями, которые беспокоят детей в ночное время. Гораздо реже при нервно-артритическом диатезе в клинической картине присутствуют признаки поражения дыхательной системы с астматическим компонентом, пищеварительного тракта (склонность к запорам, колит) и аллергический дерматит.
К лабораторным симптомам мочекислого диатеза относится уратурия, предрасположенность к ацидозу и периодическому повышению в крови уровня ацетона и кетоновых тел. Подобные нарушения метаболизма (склонность к кетоацидозу) представляют серьезную опасность, ибо на фоне погрешностей в диете, интенсивной физической или умственной нагрузки они становятся причиной ацетонемической рвоты у детей с мочекислым диатезом.
Ацетонемическая рвота при артрическом диатезе отличается высокой интенсивностью и быстро приводит к обезвоживанию организма и нарушению водно-электролитного равновесия, в тяжелых клинических случаях сопровождается судорожным синдромом и появлением менингеальных симптомов.
При лечении мочекислого диатеза, в клинической картине которого присутствует ацетонемический синдром, для коррекции метаболических нарушений используют обильное питье и солевые растворы, а с целью выведения кетоновых тел назначаются очистительные клизмы и энтеросорбенты. Лучшим сорбентом признан Энтеросгель, который обладает высокой тропностью к токсическим элементам, но не препятствует всасыванию питательных компонентов пищи.
Последствия мочекислого диатеза
Многочисленные ферментопатии и нарушения метаболизма могут стать при мочекислом диатезе причинами эндокринной патологии (диабет), атеросклероза, ожирения и болезней сердечно-сосудистой системы, а постоянное раздражающее действие уратов на ЦНС приводит к невралгии, невротической симптоматике и мигрени.
Дабы нервно-артритический диатез не трансформировался в одно из вышеназванных заболеваний, необходимо своевременно начинать лечение метаболических нарушений и соблюдать рекомендации, касающиеся образа жизни и питания.
Мочекислый диатез: лечение
При артрическом диатезе основным направлением терапии являются рекомендации, касающиеся режима труда, отдыха и диеты. Мочекислый диатез у детей требует строгого дозирования умственных и эмоциональных нагрузок, родители должны оградить ребенка от стресса, положительный эффект будет иметь закаливание и регулярная (посильная) физическая активность.
Еще большее значение для лечения мочекислого диатеза приобретает правильное питание. В рационе ребенка следует уменьшить долю продуктов животного происхождения. Полной элиминации подлежат бульоны, рыбные консервы и субпродукты. Ограничиваем потребление мяса, а основным источником животного белка становятся молочные продукты. Также при нервно-артритическом диатезе следует отказаться от шоколада, кофе и какао, рекомендуется снизить потребление животных жиров. Основу рациона должны составлять крупы и продукты растительного происхождения (кроме шпината и щавеля).
При диагнозе артрический диатез для профилактики эпизодов кетоацидоза, а также с целью выведения из организма солей мочевой кислоты рекомендуется давать ребенку энтеросорбенты. Препаратом выбора при мочекислом диатезе у детей является Энтеросгель, который характеризуется сорбционно-детоксикационными свойствами и способствует восстановлению проницаемости стенки кишечника, чем препятствует обратному всасыванию токсинов в кровь.
Дисметаболическая нефропатия у детей
Дисметаболическая нефропатияу детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.
Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.
Распространенные виды дисметаболической нефропатии:
Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:
Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:
— инфекции мочевыводящих путей
— нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)
— болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)
— влияние некоторых лекарств
Причины оксалурии:
Причины уратурии у детей:
Две группы предрасполагающих факторов:
Экзогенные факторы:
Эндогенные факторы:
Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:
Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.
При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):
Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.
Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.
Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.
Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:
Оксалатно-кальциевая нефропатия
Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.
Причины, по которым могут образовываться оксалаты
Оксалатная нефропатия у детей
Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.
Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.
Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция.
Фосфатная нефропатия у детей
При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.
Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)
В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.
Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.
Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.
Нарушения обмена цистина у детей
Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.
1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.
2. Чрезмерное накопление цистина в почках.
Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.
Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.
Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:
Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.
Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.
Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:
Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:
Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.
Лечение оксалатной нефропатии у детей
Основные принципы диетотерапии:
1. Из рациона исключают такие продукты
2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.
3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.
Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии
— токоферола ацетат (витамин Е)
— мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон
— цистон (эффективен при кристаллурии)
— окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут
Лечение уратной нефропатии у детей
Принципы построения диеты:
— включать в рацион продукты молочные и растительные
— исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями
— ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.
Ребенку дают цитратные смеси:
Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:
Лечение фосфатной нефропатии у детей
— подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал
— в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.
Лечение цистиноза ицистинурии у ребенка
Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.
Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:
При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.
Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:
— петрушка
Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей
Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.
Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:
Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.
Диетотерапия как профилактический метод
Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.
Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:
При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:
Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.
Содержание витамина В6 в продуктах
Продукты
Содержание В6, мг/100 г
Грецкие орехи
0,80
Дрожжи
0,58
Ячневая крупа
0,54
0,52
Банан
0,38
Яйцо куриное
0,37
Пшеничный, зерновой хлеб
0,30
Баранина
0,30
Картофель
0,30
Овсяная крупа
0,27
Содержание витамина А в продуктах
Продукты
Содержание витамина и провитамина А, мг на 100 г
Рыбий жир
19
Красный сладкий перец
10
Морковь
9
Абрикосы
2
Яйца
0,7
Сливочное масло
0,6
Сметана
0,3
Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:
Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.
Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:
Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:
.gif)
.gif)
