Распад опухоли
Разрушение онкоочага означает гибель онкоклеток, которые разрушаются и выделяют токсины. Сам по себе распад опухоли – это частое явление, наблюдаемое у многих пациентов, страдающих от онкологического поражения. Данный процесс еще сильнее ухудшает состояние больного, отравляет организм вреднейшими продуктами своего метаболизма, что в конечном итоге приводит к гибели больного.
Предпосылки, симптомы, терапия
Сложность ситуации с распадом опухоли заключается в том, что зачастую этот процесс обусловлен осуществленным лечением, направленным как раз на уничтожение онкоклеток. По этой причине процесс распада опухоли считается естественным последствием противораковой терапии. Он может осуществляться спонтанно либо из-за влияния терапии. Как правило, спонтанное разрушение свойственено новообразованиям, имеющим внушительные габариты, ведь при большом размере может не успеть сформироваться сеть питающих сосудов, а дефицит питания опухоли приводит к отмиранию некоторых клеток. Злокачественные опухолевые образования, локализованные внутри желудочной слизистой или в кишечнике, могут механически повреждаться. Повредить их способны соляная кислота и ферменты.
Отмирание онкоклеток провоцирует формирование синдрома стремительного распада опухоли, сопровождающегося тяжелой интоксикацией. Что ведет к высвобождению мочевой кислоты, а также ее солей. Кроме того, высвобождаются калий и фосфаты. Все эти компоненты попадают в кровоток, через который они достигают различных частей организма. Там они повреждают органы и вносят щелочной дисбаланс. В кровяной массе создается закисленность, пагубно воздействующая на функциональность почек.
Химиотерапия как причина разрушения
Если в кровяной массе буде циркулировать слишком много мочевой кислоты, рано или поздно это вызовет закупоривание просветов почечных канальцев. Следствием такого закупоривания обычно является почечная недостаточность. Данное осложнение чаще всего затрагивает людей, которые и до появления онкологии имели проблемы с почками.
Высвобождение фосфатов из отмерших онкоклеток понижает концентрацию кальция в кровяной сыворотке. Такое явление провоцирует судороги, повышает сонливость. Кроме того, из онкоочага постоянно поступает излишний калий, что ведет к проявлению аритмии (которая в свою очередь может заканчиваться смертью).
Кроме описанных метаболитов, онкоклетки способны продуцировать ферменты, а также иные агрессивные продукты. По этой причине распад опухоли частенько осложняется воспалениями, инфекционным поражением, повреждением габаритного сосуда, из-за которого начинается сильное кровотечение. Данные осложнения делают лечение более трудным. Кроме того, ухудшается общее состояние. При отсутствии своевременной квалифицированной помощи такие дефекты чреваты сильным кровопотерями.
Симптоматика
Имеют место такие признаки:
• присутствие лихорадок;
• тошнота, рвота;
• болевой дискомфорт, локализующийся в районе живота;
• стремительная утрата изначальной телесной массы, способная привести к онкологической кахексии;
• смена оттенка кожных покровов (они становятся бледными, может проявляться желтушность);
• отклонения в функционировании печени.
Следует помнить, что при различных патологиях могут присутствовать различные симптомы. Они будут определяться типом рака и местонахождением ракового образования.
Обильное кровотечение
Устранение синдрома опухолевого распада
Прежде всего, задействуются антирвотные медикаменты, сорбенты, слабительные при запорах. Если последние оказываются бесполезными, делаются специальные клизмы, выводящие кал и понижающие уровень интоксикации. Инфузионное лечение скорректирует щелочной баланс. Для этого вводятся медикаменты кальция, глюкозные растворы с инсулином. Пожалуй, закисление – единственный терапевтически правильный случай для задействования соды. Но для надлежащего лечения подобные процедуры должны осуществляться под контролем специалиста. Обязательно необходимо отслеживать щелочное состояние кровяной массы.
Гемодиализ прописывается при почечной недостаточности. При анемии назначаются железосодержащие медикаменты. До начала химиотерапевтического курса, в целях профилактики осложнений, рекомендовано потребление большого количества жидкости и прохождение регидратационной терапии. Проходить такую терапию необходимо на протяжении 1-2 суток. При действенной профилактике врачи дают позитивные прогнозы. Но следует помнить, что фундаментальное условие успешного лечения заключается в бдительности: как больного, так и врача.
Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за
— методы инновационной терапии;
— возможности участия в экспериментальной терапии;
— как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
— организационные вопросы.
После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.
Первичный рак печени
Первичный рак печени — это вид онкологического новообразования, формирующееся из гепатоцитов (клеток, из которых состоит печень). Выделяется несколько видов первичного рака печени, наиболее распространённый — гепатоцеллюлярная карцинома. Первичный рак печени встречается значительно реже, чем вторичная форма (когда злокачественные опухоли из других органов метастазируют в печень).
Акции
Запись на консультацию со скидкой 10%.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Термином первичный рак печени называют злокачественную опухоль, которая формируется из печеночных клеток (гепатоцитов), которые в силу различных причин трансформируются в опухолевые. Другие названия патологии – гепатоцеллюлярная карцинома, рак печеночно-клеточный либо гепатоцеллюлярный рак.
Злокачественные опухоли печени в структуре онкологической заболеваемости занимают шестое место. Однако, по смертности от рака они стоят на третьем месте, а у пациентов с цирротическими повреждениями онкология печени выходит на первое место по причине неблагоприятных исходов. Каждый год по всему миру регистрируется до 780 тысяч пациентов с впервые выявленным раковым поражением ткани печени. Этот вид онкологии имеет агрессивное течение с крайне неблагоприятными прогнозами. Если не начать своевременное лечение, то длительность жизни обычно не превышает двух лет.
Этот тип опухоли примерно три раза чаще регистрируется среди мужчин, чем женщин. За последние 10 лет наблюдается рост числа заболевших. Средний возраст пациентов от 50 до 65 лет.
Тип опухоли зависит от клеток, из которых он развивается: гепатоцеллюлярная карцинома берет начало в области клеток печеночной паренхимы, в то время как холангиокарцинома возникает в области клеток, формирующих желчные протоки. Тип опухоли устанавливается по данным гистологического исследования.
Причины и факторы риска
Точные причины рака печени еще не установлены. Чаще всего злокачественное поражение возникает на фоне длительно протекающего воспалительного процесса в печеночной ткани. Наиболее часто первые признаки рака печени обнаруживаются на фоне цирроза. В тех регионах, где широко распространен вирусный гепатит, случаи рака печени выявляются значительно чаще. Так, примерно у 25% всех пациентов, с признаками онкологии печени, определяется вирусный гепатит С, а примерно у 40% – хроническое носительство вируса гепатита В.
Среди других факторов риска, повышающих риск развития рака печени, можно выделить:
В некоторых случаях определить причины рака печени не удается, тогда случаи считаются идиопатическими.
Симптомы рака печени
Первые признаки рака печени не имеют специфичности, они возможны и при многих других патологиях органа (острые и хронические гепатиты, альвеококкоз, цирроз, поражение желчных протоков или метастазы в печень). На ранних стадиях патология может никак себя не проявлять, поскольку орган обладает высоким резервом. Поэтому нередко впервые рак печени выявляется на УЗИ, которое проводится по поводу различных патологий внутренних органов, расположенных около печени. Если опухоль имеет значительный размер, у пациентов могут появляться следующие жалобы и проявления:
На фоне роста и распада опухоли возможно общее недомогание, повышение температуры, слабость.
Разновидности первичного рака печени
Существует несколько вариантов классификации для первичного рака печени. Выделяют различные типы опухоли, которые различаются по течению и прогнозу. Эксперты выделяют несколько наиболее типичных видов первичного печеночного рака (опухоль образуется из клеток органа).
Гепатоцеллюлярный рак – это наиболее часто возникающая опухоль (карцинома) в области печени. Как понятно из названия, эти опухоли формируются в гепатоцитах, образующих основу печеночной ткани. Течение гепатоцеллюлярного рака возможно в двух клинических формах – диффузная (когда поражается обширная часть печени) или узловая (образуется один очаг – узел или несколько участков).
Возможен более благоприятный вариант этого рака – фиброламеллярная карцинома, при ней есть возможности более активного лечения.
Холангиокарцинома – это опухоль злокачественного типа, которая берет начало в области желчных протоков.
Холангиогепатома – это смешанный вариант опухоли, при которой раковые клетки зарождаются как в области гепатоцитов, так и в области эпителиальных клеток в желчных протоках.
Также возможны такие варианты опухолей как ангиосаркомы, мезодермальные образования – это поражения, которые растут из лимфатических капилляров, кровеносных сосудов или клеток соединительной ткани.
У детей возможна гепатобластома, также выделяется и цистаденокарцинома. Она возникает в результате перерождения доброкачественной опухоли.
Стадии рака печени
Основу клинической классификации составляет система TNM. Она базируется на патологических особенностях новообразования, и в зависимости от стадии рака печени зависит ее прогноз. Каждый критерий классификации будет указывать на присутствие или отсутствие определенных изменений.
Помимо этих критериев на течение болезни, особенности ее лечения и прогноз рака печени влияют наличие фиброза и степень дифференцирования опухолевых клеток. Чем ниже степень дифференцировки, тем сильнее раковые клетки отличаются от здоровых и тем агрессивнее рак. Эти показатели крайне негативно влияют на выживаемость вне зависимости от стадии по ТNM.
Один из вариантов классификации базируется на показателях крови при раке печени. Они определяют функциональную активность печени и выраженность цирроза. Оценку проводят по уровням общего билирубина, сывороточного креатинина, показателей свертывания крови.
Первичный рак печени: диагностика
Всем людям, которые относятся к группе высокого риска по развитию рака печени, проводится регулярное обследование. Прежде всего, врачи смотрят УЗИ-признаки рака печени у лиц, страдающих хроническими воспалительными процессами органа, имеют разные степени цирроза. Им показано выполнение ультразвукового исследования каждые полгода, даже при отсутствии жалоб.
Кроме того, им показано выполнение лабораторных исследований крови на определение онкомаркер первичного рака печени – АФП (расшифровывается как альфа-фетопротеин). При таком варианте наблюдения можно выявить опухолевые поражения в ранней стадии (еще нет симптомов и жалоб), когда рак можно радикально излечить. Изменения в анализах при раке печени с ростом АФП типично до 50-90% пациентов. Повышение уровня более 400 нг/мл возможно у лиц с большим размером опухоли или быстро растущими опухолями. Но временное повышение показателя возможно на фоне цирроза или воспаления гепатоцитов. Однако, высокий АФП в комбинации с данными УЗИ, МРТ печени подтверждает диагноз почти у 100% пациентов.
Выполнение КТ или МРТ с контрастом помогает в выявлении опухоли и уточнении ее размеров и локализации, что важно для составления плана лечения онкологии печени.
Если всех этих данных недостаточно для постановки диагноза, выполняют чрезкожную биопсию (пункционную либо аспирационную) под контролем ультразвука. Риск осложнений при таких методах диагностики минимальный.
Методы лечения рака печени
При подтверждении диагноза рака печени необходимо немедленно начать лечение. Оно будет длительным и включает несколько этапов. Кроме того, в зависимости от типа опухоли, ее размеров и локализации, сочетают несколько методов. Основной метод – хирургическое удаление рака – резекция части печени или полное ее удаление с трансплантацией донорского органа. Если резекция невозможна, а подходящих доноров для трансплантации нет, врачи могут применять нерезекционную терапию – чрезкожные введения этанола, проведение радиочастотной абляционной терапии, эмболизация артерий или химиоэмболизация сосудов опухоли. Также возможно и традиционное лечение первичного рака печени – химиопрепараты, применение рентгенотерапии, таргетных препаратов или сочетания нескольких методик.
В начальной стадии рака печени основным методом терапии будет операция. Проводится резекция опухоли в пределах здоровых тканей. Возможна одномоментная резекция и двухэтапная операция с предварительной перевязкой или эмболизацией портальной вены.
Среди противопоказаний к подобному вмешательству выделяют поражение отдаленных лимфоузлов и метастазирование рака. Однако, если остающегося участка печени недостаточно для полноценного ее функционирования, если функции органа существенно нарушены, есть признаки печеночной недостаточности, опухоль проросла в печеночную вену, поражает портальную систему, врачи прибегают к альтернативным методам терапии.
Если опухоль развивается на фоне цирроза – единственный радикальный метод лечения – это трансплантация органа. Однако критерии для пересадки очень жесткие, поэтому подобная операция выполняется нечасто.
Химиотерапия при раке печени применяется нечасто в виду ее малой активности в отношении раковых клеток. Ее проводят с использованием цитостатических препаратов, но эффективность не превышает 20%. При комбинации химиопрепаратов с иммунотерапией при раке печени возможно развитие токсических побочных эффектов (понижение уровня тромбоцитов, лейкоцитов). Но опухоль можно уменьшить до тех размеров, когда она может быть удалена. Исследования в области применения новых иммунотерапевтических препаратов еще ведутся, но они показали определенные успехи.
Лучевая терапия при раке печени применяется ограниченно, так как возможно развитие лучевого гепатита и недостаточности органа. Ее используют при неоперабельных новообразованиях в области портальной вены, ворот печени. Используется современное оборудование, которое минимизирует повреждение окружающих здоровых тканей.
Одним из перспективных направлений является таргетная терапия в онкологии при раке печени. Это направленное влияние на раковые клетки без влияния на здоровые ткани. Ее используют в стадиях, когда операция опасна или невозможна, препараты помогают сократить размеры образования.
Прогноз заболевания
При раннем выявлении рака печени выживаемость за пять лет составляет от 60% и выше, при позднем диагнозе не превышает 1-2 лет. Прогноз наиболее благоприятен при раке без признаков цирроза и выявленной фиброламеллярной карциноме.
Профилактика рака печени
Среди основных профилактических мероприятий можно выделить отказ от приема алкоголя, проведение вакцинации против вирусного гепатита В, а также защита от заражения другими типами инфекции. Кроме того, важно своевременное распознавание и лечение патологий печени, лечение жирового гепатоза и цирроза.
Метастазы в печени
Метастазы – это опухолевые очаги, которые попадают в печень с током лимфы или крови попадают раковые клетки из первичной, основной опухоли, находящейся в другом органе.
В зависимости от количества, метастазы в печени делят на:
По размерам опухолевые узлы бывают мелкими (до 1 см в диаметре), средних размеров (1–3 см) и крупные (более 3 см). От количества и размеров очагов зависит прогноз выживаемости и лечебная тактика.
Откуда в печени берутся метастазы?
Злокачественные опухоли метастазируют в печень примерно так же часто, как в лимфатические узлы. Примерно у трети пациентов с любым онкологическим заболеванием при тщательном обследовании выявляются метастазы в печени. Такие высокие показатели связаны с тем, что через печень постоянно проходит очень много крови – примерно 1,5 литра в минуту, что составляет 30–40% от общего объема. Есть и еще одна интересная особенность: печень получает кровоснабжение сразу из двух разных сосудов – 30–35% из печеночной артерии и 70–75% из воротной вены, которая собирает кровь от части кишечника.
Чаще всего в печень метастазируют следующие злокачественные опухоли:
Другие опухоли тоже могут метастазировать в печень, но реже.
В 2/3 случаев опухолевые клетки в метастазах по своим характеристикам похожи на те, что находятся в первичной опухоли. В 1/3 случаев они отличаются, так как в них происходят новые мутации. Из-за этого бывает сложно установить, откуда произошел рак.
Симптомы метастазов в печени
Симптомы могут длительное время отсутствовать. При единичных метастазах они возникают, когда узлы увеличиваются более 5–7 см, начинают сдавливать желчевыводящие пути и возникает желтуха (желчь начинает в избыточном количестве поступать в кровь). Клиническая картина складывается из нескольких симптомокомплексов, связанных с теми или иными нарушениями:
Синдром нарушения печеночной функции. Из-за поражения опухолью печень не может эффективно обезвреживать токсичные вещества в крови и выводить желчь. Беспокоят боли и неприятные ощущения под правым ребром, тошнота, рвота, отрыжка, привкус горечи во рту, диарея или запоры. Кожа приобретает землистый оттенок.
Астено-вегетативный синдром. Проявляется постоянной слабостью, разбитостью, повышенной утомляемостью. Снижается масса тела, хотя пациент питается, как обычно, у него может быть хороший аппетит. Это состояние характеризуется постепенным снижением работоспособности.
Синдром обструкции (нарушения проходимости) желчевыводящих путей. Возникает из-за того, что растущая опухоль сдавливает желчевыводящие пути. Нарастает желтуха, стул становится обесцвеченным, а моча – темной, появляется кожный зуд. Постоянно беспокоят распирающие боли под правым ребром. Периодически без видимых причин повышается температура тела.
Синдром сдавления нижней полой вены – сосуда, по которому кровь оттекает от печени. На ногах появляются отеки, нарастает асцит – скопление жидкости в брюшной полости.
Если ничего не предпринимать, состояние больного ухудшается. Симптомы нарастают. Сильно снижается аппетит, развивается сильное истощение – кахексия. Расширяются вены пищевода, прямой кишки, видны расширенные вены на животе, которые расходятся в стороны от пупка. Повышение давления в венах грозит кровотечениями – они проявляются в виде рвоты «кофейной гущей», черного дегтеобразного стула. При тяжелом асците в брюшной полости может скапливаться до 25 литров жидкости, из-за этого нарушается работа кишечника и других внутренних органов.
Методы диагностики метастазов в печени
В качестве самого простого, скринингового, метода, прибегают к ультразвуковой диагностике. Но с помощью УЗИ можно обнаружить лишь очаги диаметром более 0,4–0,5 мм. Чувствительность данного метода 40%. Более информативные методы: КТ, МРТ и ПЭТ-сканирование. Они помогают оценить число очагов, их размеры, локализацию, характер роста, выявить распад и нагноение, проверить, насколько сильно затронуты соседние органы. Микрометастазы помогает выявить портография – процедура, во время которой в воротную вену вводят контраст и выполняют компьютерную томографию. Для того чтобы обнаружить опухолевые клетки и оценить их характеристики, проводят биопсию: с помощью тонкой иглы (тонкоигольную) или специального инструмента в виде трубки с острыми краями – трепана (кор-биопсия). Многие больные переживают о том, что из-за биопсии раковые клетки могут распространиться в другие органы, возникнут новые метастазы. Это не более чем миф.
Современные методы лечения
Северцев Алексей Николаевич
д.м.н., профессор, врач хирург-онколог
«Для нас не бывает безнадежных пациентов. Всегда стоит бороться. Даже если диагноз не дает надежды на излечение, облегчить состояние и улучшить качество жизни больного – это то к чему нужно стремится. Развиваются технологии, появляются новые препараты, и с каждым годом наши возможности растут».
Выбор лечебной тактики зависит от некоторых факторов:
Применяют разные виды лечения.
У 5–20% пациентов удается выполнить резекцию – удаление пораженной части печени. Также в России есть врачи, которые выполняют аутотрансплантацию (операция Пильхмайера). При этом метастазы из печени удаляют «на соседнем столе».
У 50% пациентов, помимо хирургического вмешательства, можно выполнить радиочастотную аблацию и химиоэмболизацию.
Химиоэмболизация – процедура, во время которой в сосуд, питающий метастаз, вводят эмболизирующий препарат в сочетании с химиопрепаратом. Эмболизирующий препарат состоит из микрочастиц, которые перекрывают просвет сосуда, и опухолевая ткань перестает получать кислород, питательные вещества. Химиопрепарат уничтожает раковые клетки.
Радиочастотная аблация предполагает уничтожение злокачественных узлов током высокой частоты с помощью иглы-электрода, введенной через кожу.
Оставшимся 50% пациентов приходится довольствоваться лишь паллиативной терапией, но и им можно помочь.
Цены на лечение метастазов в печени
| Консультация онколога-хирурга | 5 000 руб. |
| Компьютерная томография органов брюшной полости (без контраста) | 8 840 руб. |
| Компьютерная томография органов брюшной полости (с контрастом) | 14 000 руб. |
| Чрескожное чреспеченочное дренирование желчных протоков | 62 800 руб. |
Где можно получить лечение?
Ехать за границу не обязательно. Современные методы лечения доступны в России, в Москве. Мы знаем, где искать клинику, в которой есть все необходимые препараты, врача-эксперта, который сможет выполнить сложную операцию, правильно вести пациента. Мы сотрудничаем с лучшими онкоцентрами страны.
Саркомы мягких тканей
Вам поставили диагноз: саркома мягких тканей?
Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?
Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».
Филиалы и отделения, где лечат саркомы мягких тканей
МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отдел торакоабдоминальной онкологии
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
Контакты: 8 (484) 399 31 30
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома — это заболевание мягких тканей, характеризующееся высокозлокачественным активным течением.
I. Эпидемиология
Саркомы мягких тканей — это опухоли внескелетной соединительной ткани тела человека, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Эта разнородная группа опухолей объединена из-за схожести морфологической картины, механизмов возникновения и клинических проявлений. Саркомы висцеральных органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов.
1. Заболеваемость
Саркомы костей и мягких тканей — сравнительно редкая группа опухолей. В России ежегодно регистрируется около 10 000 новых случаев, что составляет 1 % всех злокачественных новообразований. Заболеваемость составляет 30 случаев на 1 000 000 населения, 80% составляют саркомы мягких тканей. В детском возрасте частота выше и составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности.
2. Этиология
Генетическая предрасположенность играет роль в следующих случаях:
— невоидный базально-клеточный синдром (синдром Горлина) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожными проявлениями в виде множественных базально-клеточных карцином, эпидермоидных кист, вдавлениями кожи на ладонях и стопах, а также кистами нижней и верхней челюстей, ребер, позвонков, короткими пястными костями, фибромами яичников и гипертелоризмом. Наиболее часто возникают медуллобластома и фибросаркома челюсти;
— нейрофиброматоз (болезнь фон Реклингхаузена) — аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием множественных нейрофибром, веснушками аксилярной области и гигантскими невусами, а также билатеральными акустическими невромами, менингеомами, фиброзной дисплазией костей. Наиболее часто возникают нейрофибросаркома (10—15%), злокачественная неврилемома (5%), феохромоцитома, астроцитома и глиома;
— туберозный склероз (болезнь Борневилля) — аутосомно-доминантное нарушение с кожными проявлениями в виде гипопигментированных макул, аденом сальных желез, паховых фибром, также характеризуется проявлениями эпилепсии, задержкой умственного развития, гамартомами головного мозга, почек, печени, надпочечников, поджелудочной железы и сердца (у большинства пациентов выявляется рабдомиома сердца), наиболее часто возникают астроцитомы и глиобластомы;
— синдром Гарднера — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся кожными изменениями в виде дермоидных или эпидермоидных кист, кист сальных желез, липом, фибром и десмоидов, а также полипами толстой кишки, множественными остеомами, включая кости черепа и челюсти. Очень часто встречается аденокарцинома толстой кишки;
— синдром Вернера (прогерия) — аутосомно-рецессивное нарушение, характеризующееся преждевременным старением с изменениями кожи по типу склеродермии, облысением, трофическими язвами конечностей. Наиболее часто возникают саркомы и менингеомы (10%).
У пациенток с наличием вторичного лимфостаза после мастэктомии с лимфодиссекцией значительно повышается риск развития ангиосарком (синдром Стьюарда—Тревеса).
Травма
Этиологическая связь между травмой и саркомами отсутствует. У большинства пациентов травма привлекает внимание к выросшей опухоли и является совпадением.
Канцерогены
Отмечено увеличение количества случаев ангиосарком у пациентов, работавших с винилхлоридом и мышьяком. Исследования не показали зависимость частоты возникновения сарком от таких канцерогенов, как хлорфенолы и феноксиуксусные кислоты.
Радиация
Радиоиндуцированные саркомы встречаются редко и могут возникать в тканях, подверженных ионизирующему излучению. Остеосаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома являются наиболее часто встречающимися гистологическими подтипами. Эти опухоли обычно возникают через 6—30 и более лет после проведенного облучения (медиана 10 лет) и крайне редко встречаются в ранние сроки (2—4 года). Общая доза облучения, режим фракционирования и вид радиации влияют на заболеваемость. Алкилирующие агенты (циклофосфамид и т.п.) в комбинации с лучевой терапией также увеличивают риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Иммуносупрессия. Наиболее частым примером является саркома Капоши у больных СПИДом, ХЛЛ и аутоиммунной гемолитической анемией, а также больных после трансплантации органов.
Вирусная этиология. Вирус гепреса 8-го типа (HHV8) выявляется у больных СПИДом; ДНК HHV8 выявлялась в кожных образованиях гомосексуальных мужчин, не инфицированных ВИЧ, при классической и эндемической (африканской) формах саркомы Капоши.
II. Локализация сарком мягких тканей
1. Саркомы мягких тканей конечностей составляют 60% от общего числа и возникают на нижних и верхних конечностях в соотношении 3:1. Около 75% сарком (включая саркомы костей) возникают в области коленного сустава (рис.1).
Рис 1. Липосаркома мягких тканей правого бедра.
2. Саркомы головы и шеи возникают редко, с частотой не более 10%.
3. Саркомы туловища и забрюшинного пространства — около 30%, при этом 40% составляют забрюшинные опухоли.
III. Морфология
1. Трансформация и дедифференцировка доброкачественной опухоли мягких тканей в злокачественную встречается редко. Различия в частоте встречаемости различных гистологических подтипов сарком мягких тканей обусловлены разными заключениями патоморфологов, а не вариабельной частотой встречаемости разных подтипов.
2. Биология каждого подтипа опухоли может варьировать от доброкачественной без метастатического потенциала, более агрессивной с местноинвазивным ростом, до злокачественной с высоким метастатическим потенциалом. Для каждого гистологического подтипа сарком тенденция к метастазированию напрямую зависит от размера и степени злокачественности опухоли. Так, высокозлокачественные опухоли размером более 5 см считаются опухолями с очень высоким потенциалом метастазирования и наоборот.
3. Основными характеристиками злокачественности являются: частота митозов, морфологическая характеристика клеточного ядра, клеточность. Клеточная анаплазия, или полиморфизм, и наличие некрозов являются наиболее важными факторами для выставления степени злокачественности. Установление степени злокачественности является субъективной процедурой, поэтому некоторые патоморфологи предпочитают классифицировать саркомы на 2 типа: high grade или low grade. В разных классификациях используют 3-ю или 4-ю степень.
4. Цитогенетика: хромосомные изменения описаны во многих саркомах. В настоящее время их идентификация используется только для более тщательной диагностики того или иного гистологического подтипа. Клинического применения эти данные пока не получили.
IV. Местно-агрессивные опухоли мягких тканей
1. Нодулярный фасциит — псевдосаркоматозный, или пролиферативный, фасциит лечится простым иссечением. Морфологически дифференциальный диагноз проводится с фибросаркомой. Эта опухоль, как правило, не превышает 5 см в диаметре, обычно бессимптомна, с момента появления растет очень быстро до указанного размера, затем рост замедляется, и наступает плато.
2. Атипичная липоматозная опухоль — синоним липосаркомы 1-й степени злокачественности. Не обладает метастатическим потенциалом, но требует широкого иссечения в связи с высоким риском местного рецидивирования. Обычно возникает в брюшной полости или забрюшинном пространстве, может достигать больших размеров и вызывать сложности при удалении из-за близости к внутренним органам. Эта опухоль может дедифференцироваться в злокачественную фиброзную гистиоцитому (дедифферен-цированная липосаркома).
3. Десмоид — опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся инвазивным ростом. Синонимы: агрессивный фиброматоз или мышечно-апоневротический фиброматоз. Требует широкого иссечения, так как при положительном/пограничном крае резекции высока частота местных рецидивов. Лучевая терапия помогает достичь лучшего локального контроля, применяется в первичном лечении рецидивных опухолей или в качестве адъюванта после хирургического иссечения. В лечении пациентов с рецидивами в облученной зоне или требующим обширных резекций, или с нерезектабельными опухолями возможно проведение системной химиотерапии. Использование тамоксифена дает 15—20% объективных ответов, доксорубицин в комбинации с дакарбазином — более 60%. Имеются данные об эффективности еженедельного введения метотрексата в низких дозах. Ответы, как правило, медленные и отсроченные.
4. Гигантоклеточная опухоль сухожилий и синовиальных оболочек возникает на кисти и требует обычного иссечения. Если вовлечены крупные суставы, то может быть использована тотальная синовиумэктомия. Иногда эти опухоли вызывают эрозию костных структур и рентгенологически могут выглядеть как первичные опухоли костей.
V. Часто встречающиеся саркомы мягких тканей
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) является наиболее часто встречающейся саркомой мягких тканей. Возникает в возрастной группе 50—70 лет. Морфологически характеризуется большой клеточностью и плеоморфизмом, имеет очень агрессивное течение. Миксоидный вариант (в настоящее время миксофибросаркома) течет менее агрессивно.
2. Рабдомиосаркома — различают 3 типа: плеоморфная, альвеолярная и эмбриональная. Эмбриональная является наиболее часто встречающимся гистологическим подтипом у детей. Это системное заболевание, и после постановки диагноза лечение начинается с системной химиотерапии, далее — оперативный этап или лучевая терапия для достижения локального контроля с последующей послеоперационной химиотерапией. Плеоморфный вариант обычно возникает во взрослом возрасте, отличается плохим прогнозом и крайне низким процентом излечения.
3. Липосаркома — миксоидная липосаркома является аналогом липосарком 2-й степени злокачественности, характеризуется вялотекущим течением и может метастазировать в мягкие и жировые ткани различных локализаций и брюшную полость. Плеоморфная липосаркома — это опухоль 3-й степени злокачественности (G3), возникает, как правило, на конечностях и метастазирует в легкие.
4. Лейомиосаркома возникает из гладкомышечных клеток, может локализоваться в любой части организма, беря начало из гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Наиболее часто возникает в матке или органах ЖКТ. Лейомиосаркомы ЖКТ редко отвечают на химиотерапию, в то время как лейо-миосаркомы матки чувствительны к ифосфамиду с доксорубицином и комбинации гемзара с таксотером. Лейомиосаркомы кожи и подкожно-жировой клетчатки относятся к достаточно доброкачественным опухолям, не метастазируют и лечатся только хирургическим методом.
5. Синовиальная саркома. Гистологически выделяют 2 вида — монофазная и бифазная. Обычно возникает на конечностях, однако может быть также на туловище, брюшной стенке или внутренних органах. Отличается агрессивным ростом и хорошей чувствительностью к химиотерапии. В 1/3 случаев на рентгенограммах обнаруживают кальцинаты.
6. Нейрофибросаркома — злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, или злокачественная шваннома. Часто возникает у пациентов с болезнью Реклингаузена. В 50% возникает у больных с нейрофиброматозом.
7. Ангиосаркома — опухоль сосудистого происхождения. Лимфангиосаркомы встречаются редко, часто бывают вторичными после мастэктомии из-за хронического лимфостаза. Гемангиосаркомы могут возникать в любых частях тела, но наиболее часто встречаются в коже и поверхностных мягких тканях головы и шеи.
8. Гемангиоперицитома встречается крайне редко, характеризуется вялотекущим ростом и местным рецидивированием. Гистологически обладает сходством с синовиальной саркомой.
9. Альвеолярная саркома мягких тканей. Клеточная природа происхождения неизвестна. Во взрослом возрасте опухоль наиболее часто выявляется в толще мышц бедра, в детском возрасте, как правило, — в области головы и шеи.
10. Эпителиоидная саркома чаще встречается в виде опухолевого образования дистальных отделов конечностей, исходя из апоневротических структур. Высока частота метастазирования в кожу, ПЖК, жировую ткань, кости и лимфатические узлы. Местные рецидивы обычно возникают выше места предыдущей операции (рис.2).
Рис.2. Эпителиоидная саркома мягких тканей правой голени.
VI. Диагностика
Симптомы и проявление болезни
Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположены поверхностно, проявляются:
• растущим отеком в сопровождении сильных болей;
• недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
• утратой двигательной функции (передвижения) при образовании мягких тканей и/или костей конечностей;
• патологическими костными переломами.
Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.
Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.
Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.
При прорастании опухоли в ткани:
• повышается температура тела;
• появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
• нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
• конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
• появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
• рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.
Диагностика сарком мягких тканей должна проводиться без промедлений. При осмотре кожи обнаруживают бугристый округлый желтоватый или серый узел. Он может иметь разную плотность и консистенцию. Мягкие узлы бывают при липосаркомах, плотные – при фибросаркомах, желеобразные образования – при миксомах.
На ранних этапах развития, на образованиях отсутствует капсула, но при росте они раздвигают вокруг себя ткани. При их сдавливании образуется ложная капсула, которую можно пропальпировать. Если опухоль развивается глубоко в мышцах, то визуально она незаметна, и обнаружить ее трудно. В этих случаях проводят цитологическое исследование проб, полученных при биопсии, а также смывов жидкостей.
Позитронной эмиссионной томографией (ПЭТ) с использованием радиоактивной глюкозы уточняется распространение онкопроцесса по организму. Также проводят:
• рентгенографическое исследование ткани костей, суставов, чтобы обнаружить метастазы или исключить их;
• УЗИ мягких тканей или органов внутри грудины и брюшины;
• КТ костных онкоузлов;
• МРТ/КТ мягкотканевых опухолей (рис.3 и 4);
• ультразвук или томографию;
• ангиографию с применением контрастного вещества, определяющего скопление сосудов в эпицентре опухоли, нарушение кровообращения ниже опухоли;
• анализ крови на онкомаркер на саркому мягких тканей.
Рис. 3. МРТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Рис. 4. КТ картина саркомы мягких тканей правого бедра
Иммуногистохимический анализ выполняют при использовании таких маркеров, как: цитоспецифические (актин саркомерный и гладкомышечный), тканеспецифические (белок промежуточного филамента, коллаген, ламинин), маркеры пролиферации (ядерный белок клеток — PCNA, Ki67).
Также используются маркеры гормонов, ферментов, вирусных агентов.
Радиоизотопные методы диагностики эффективны для глубоко расположенных сарком в клеточном пространстве или полостях. Опухолевыми клетками активно поглощается радиоактивная глюкоза и тогда ее легко определить. Биопсия позволяет исследовать образец пораженной ткани под микроскопом, уточнить вид и низкую, промежуточную или высокую степень злокачественности
До проведения терапии проверяют работу сердца (ЭКГ и ЭхоКГ), состояние головного мозга — (ЭЭГ), слуха – аудиометрий, состояние почек
VII. Лечение
1. Хирургическое лечение:
Саркомы мягких тканей развиваются в капсуле, которая раздвигает окружающие ткани в процессе роста опухоли. Эта оболочка не является истинной, так как инфильтрирована опухолевыми клетками и носит название псевдокапсулы. В ходе оперативного вмешательства необходимо выполнить удаление опухоли согласно онкологическим принципам вместе с псевдокапсулой, не вскрывая ее, в противном случае резко возрастает риск развития рецидива. Тщательный гемостаз также крайне важен, распространение опухолевых клеток в пределах границ послеоперационной гематомы происходит быстро, и вероятность рецидива очень велика. В таких случаях обязательно проведение послеоперационной лучевой терапии. Удаление опухоли должно быть выполнено единым блоком с отрицательными краями резекции. Для обеспечения лучшего локального контроля при саркомах высокой степени злокачественности в послеоперационном периоде может быть проведена лучевая терапия при расположении опухолей на конечностях и туловище. Абсолютно отрицательных краев резекции трудно достичь при выполнении оперативных вмешательств при забрюшинных саркомах. В большой зоне ложа удаленной опухоли потенциально могут находиться опухолевые клетки, однако использование послеоперационной лучевой терапии в цитотоксической дозе может быть невозможно в связи с низкой толерантностью внутренних органов, таких как печень, почки и ЖКТ. Рутинное использование послеоперационной лучевой терапии при первичных забрюшинных саркомах не рекомендуется.
2. Лучевая терапия и предоперационная лучевая терапия показала преимущества в виде возможного уменьшения размеров опухоли и улучшения условий оперирования, меньшего поля облучения (опухоль + края резекции по сравнению с ложем удаленной опухоли + края резекции) и меньшей дозы облучения (обычно 50—54 Гр). При этом основным отрицательным моментом является высокий процент послеоперационных осложнений инфекционного характера.
Послеоперационная лучевая терапия показала преимущества в отсутствии послеоперационных осложнений, связанных с заживлением раны; весь образец опухоли доступен для исследования патоморфологом и оценки истинных размеров и распространенности первичной опухоли. Из отрицательных моментов необходимо отметить большую дозу и поле облучения.
Брахитерапия может проводиться периоперационно, занимает меньшее количество времени и по эффективности не превосходит послеоперационную лучевую терапию (за исключением опухолей низкой степени злокачественности).
Интраоперационная лучевая терапия может быть использована в лечении глубоко расположенных и забрюшинных опухолей, когда очень высок риск осложнений от использования обычной лучевой терапии.
3. Химиотерапия
Вопрос о целесообразности до- или послеоперационной химиотерапии остается открытым. Возможно, предпочтительнее предоперационная химиотерапия для определения ее эффективности у конкретного пациента и выработки более рациональной дальнейшей тактики. Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия. Для больных с распространенным процессом системная терапия все еще является паллиативной, однако может продлить выживаемость, улучшить общее состояние и качество жизни. Выбор терапии должен быть индивидуализирован и основан на ряде факторов, в первую очередь морфологическом строении опухоли и ее биологических характеристиках, а также состоянии и предпочтениях пациента. Отдельно рассматриваются вопросы лечения гастроинтестинальных опухолей (ГИСТ) и рабдомиосарком, которые чаще поражают детей. В настоящее время разные морфологические типы сарком мягких тканей требуют разных подходов к терапии.
Филиалы и отделения, в которых лечат саркомы мягких тканей
ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.
Заведующий отделом д.м.н. Рябов Андрей Борисович
Контакты: (495) 150 11 22
Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик
