чем лечить саркоидоз глаз

Чем лечить саркоидоз глаз

Существует несколько видов идиопатического гранулематозного воспаления, которые могут поражать в том числе веки и симулировать новообразования. Два таких состояния — саркоидоз и псевдоревматоидный узел — коротко описаны ниже.

Саркоидоз — идиопатическое заболевание, характеризуемое неказеозным гранулематозным воспалением. Он может поражать различные органы и любые структуры глаза и придаточных органов (1-10). Поражение век может быть первым проявлением болезни или развиваться на фоне диагностированного системного или глазного саркоидоза (1-5).

а) Клиническая картина. На веках саркоидоз обычно выглядит как один или несколько плотных подкожных узелков неправильной формы. На прилегающей конъюнктиве появляются множество узелков или развивается диффузное утолщение, симулирующее лимфоидный инфильтрат или вирусный конъюнктивит. Сообщается, что иногда саркоидоз вызывает более агрессивные «деструктивные» поражения век (7, 8).

Саркоидоз верхнего века. Гистологическое строение саркоидозного поражения, видны клетки гранулематозного поражения и гигантские клетки (гематоксилин-эозин, х150).

б) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз представляет собою неказеозную эпителиоидноклеточную гранулему, характеризуемую наличием гистиоцитов и гигантских клеток (1). Если специфическая этиология воспаления не установлена, часто предполагается диагноз саркоидоза.

в) Лечение. Для постановки диагноза саркоидоза век обычно требуется биопсия. Также диагностике помогает биопсия подозрительных зон прилегающей конъюнктивы (9,10) и сканирование с галлием, позволяющее визуализировать слезную железу.

Саркоидоз век, как и саркоидоз любой другой локализации, обычно поддается лечению кортикостероидами — пероральными или вводимыми в ткань образования. Деструктивное поражение век поддается лечению с трудом, но также наблюдается некоторый эффект применения кортикостероидов и других иммунодепрессантов. Выдвинуто предположение, что такие поражения также могут поддаваться лечению талидомидом (8).

г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE, Maumenee АЕ. Ocular aspects of sarcoidosis. Am Rev Respir Dis 1961;84:38-50.
2. Obernauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, et al. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophthalmol 1978;86:648-655.
3. Hall JG, Cohen KL. Sarcoidosis of the eyelid skin. Am J Ophthalmol 1995;119:100-101.
4. Gutman J, Shinder R. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 152(5):883.
5. Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011;151(6):1074-1080.
6. Cacciatori M, McLaren KM, Kearns PR Sarcoidosis presenting as a cutaneous eyelid mass. Br J Ophthalmol 1997;81:329-330.
7. Moin M, Kersten RC, Bernardini F, et al. Destructive eyelid lesions in sarcoidosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:123-125.
8. Karcioglu ZA. Re: “Destructive eyelid lesions in sarcoidosis”. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002; 18:313.
9. Nichols CW, Eagle RC Jr, Yanoff M, et al. Conjunctival biopsy as an aid in the evaluation of the patient with suspected sarcoidosis. Ophthalmology 1980;87:287-291.
10. Dios E, Saornil MA, Herreras JM. Conjunctival biopsy in the diagnosis of ocular sarcoidosis. Ocul Immunol Inflamm 2001;9:59-64.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.5.2020

Источник

Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.

Распространённость

Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.

Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.

Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).

Причины саркоидоза

Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:

Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.

У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.

Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.

Частыми симптомами саркоидоза являются:

Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.

При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.

Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.

К менингеальным симптомам относятся:

При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.

Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.

Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:

Патогенез саркоидоза

У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.

При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:

Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.

При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.

Классификация и стадии развития саркоидоза

Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.

По локализации выделяют:

Формы саркоидоза по особенностям течения:

Стадии саркоидоза

Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).

Стадия	Рентгенологическая картина и симптомы	Частота встречаемости
0	Симптомов и изменений на рентгенограмме грудной клетки нет	5 %
I	Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, но паренхима лёгких не изменена. Болезнь может протекать как без симптомов, так и с кашлем, одышкой при интенсивной физической нагрузке, слабостью, потливостью, температурой до 37,5 °С	50 %
II	Внутригрудные лимфатические узлы увеличены, патологически изменена паренхима лёгких. Может быть кашель или подкашливание, одышка при нагрузке, температура до 40 °С, слабость, потливость, боли в груди	30 %
III	Лёгочная паренхима изменена, но лимфоузлы не увеличены. Наблюдается кашель и одышка, ограничивающая активность, а также потливость, слабость, боли в грудной клетке, неврологические изменения и повышение температуры	15 %
IV	Необратимый фиброз лёгких. Как правило, сопровождается прогрессирующей одышкой, проблемами с самообслуживанием, кашлем, выраженной слабостью, потливостью, нарушением сна, неврологическими симптомами из-за дефицита кислорода	20 % Осложнения саркоидоза Осложнения разнообразны и зависят от локализации процесса: Некоторые осложнения обратимы, например можно восстановить сердечный ритм, разбить камни в почках и уменьшить неврологические симптомы. Но большая часть возникших нарушений, таких как глаукома, катаракта, почечная недостаточность и паралич, как правило, полностью необратима. Они требуют постоянного лечения и профилактики ухудшений. Диагностика саркоидоза При подозрении на саркоидоз обязательно проводятся: Также могут проводиться: Сейчас исследуются новые серологические маркеры, например активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АПФ). Она повышена у 75 % пациентов с саркоиодозом, но анализ редко проводится из-за невысокой чувствительности и специфичности лабораторного теста. Чёткого плана обследования при саркоидозе нет, но чтобы установить диагноз необходимо: При классических вариантах саркоидоза с типичными клиническими проявлениями (например, синдромы Лёфгрена, Хеерфордта — Вальденстрёма и др.) и наличием рентгенологических признаков проводить биопсию необязательно. Биопсия при саркоидозе Биопсия — это исследование, которое заключается в заборе клеток и/или тканей. Для биопсии необходимо выбрать наиболее доступный изменённый орган или ткань. Исследование не проводится при узловатой эритеме, так как в этом случае воспалён сосуд, но гранулём нет. Помимо биопсии кожи, может проводиться биопсия лимфатических узлов шеи и надключичных областей (в том числе прескаленная биопсия), биопсия слюнных или слёзных желёз, а также трансбронхиальная или трансторакальная биопсия внутригрудных лимфатических узлов или лёгких. Прескаленная биопсия заключается в иссечении надключичных лимфатических узлов либо жировой клетчатки в области угла подключичной и яремной вен. Методы биопсии: Ранее для диагностики саркоидоза применялась торакотомия — вскрытие грудной полости через грудную стенку. Этот метод устарел и уже не используется. Лечение саркоидоза При саркоидозе часто спонтанно возникает ремиссия, поэтому бессимптомным пациентам с первой стадией болезни лечиться не нужно. Им рекомендовано посещать пульмонолога каждые три месяца и 1–3 раза в год проходить МСКТ. Также таким больным следует раз в три месяца в течение первого года делать ЭКГ и сдавать общий и биохимический анализ крови. Далее исследования проводятся реже, их частоту определяет пульмонолог. Основные задачи при лечении саркоидоза: Лекарств, устраняющих причину саркоидоза, пока не существует. Если диагноз подтверждён с помощью биопсии, нет угрозы для жизни, работа органов не ухудшается и нет признаков быстро прогрессирующей формы болезни, то показано активное наблюдение, т. е. нужно отслеживать состояние пациента в динамике. Признаки быстро прогрессирующей формы болезни: Медикаментозное лечение Все схемы лечения являются рекомендательными, в каждом конкретном случае врач индивидуально подбирает препараты и определяет длительность их приёма. Основные лекарства, которые применяются при лечении саркоидоза: При запущенном саркоидозе IV стадии, осложнённом тяжёлой дыхательной недостаточностью, единственным действенным методом лечения является трансплантация лёгких. Прогноз. Профилактика Меры по профилактике саркоидоза не разработаны, так как причина болезни неизвестна. На хороший исход заболевания указывают следующие признаки: Признаками неблагоприятного прогноза являются: Реабилитация Пациентам с саркоидозом по возможности нужно вести активный образ жизни: много ходить, заниматься йогой, пилатесом и ездить на велосипеде. При хорошей переносимости и стабильном состоянии можно выполнять аэробные и умеренные силовые упражнения. Они тренируют сердечно-сосудистую систему, разрабатывают дыхательные мышцы, предупреждают застой секрета в бронхах и увеличивают объём вдыхаемого кислорода. Саркоидоз лечится долго, и зачастую пациентам приходится менять образ жизни, что может сказаться на эмоциональном состоянии. Например, при приёме больших доз препаратов нужно находится на больничном, что ограничивает социальную активность и может привести к психоэмоциональным расстройствам. В результате часто нарушается сон, возникает слабость и одышка, что ещё сильнее снижает активность. Кроме того, после приёма СГКС может увеличиться вес. Отменить препараты нельзя, а если не соблюдать диету и не заниматься спортом, то вес будет расти. Перечисленные факторы могут привести к депрессии. В таких случаях рекомендуется посетить психолога или психотерапевта. Источник Чем лечить саркоидоз глаз В глазнице могут развиваться некоторые идиопатические гранулематозные воспалительные процессы. Мы рассмотрим саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) и болезнь Кимуры (1-15). Саркоидоз — системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гранулематозным воспалением, поражающее легкие, печень, селезенку, кожу, костный мозг и структуры глаза. Заболевание чаще встречается среди афроамериканцев. Поражение глаз развивается у 20% пациентов с диагностированным системным саркоидозом, иногда оно является первым проявлением системного заболевания. Также может встречаться изолированное поражение глаз, не сопровождающееся диагностируемыми системными изменениями (3). Гранулематозный увеит — наиболее частое проявление глазного саркоидоза, но иногда развивается поражение глазницы (1-15). а) Клиническая картина. Чаще всего саркоидоз глазницы протекает в форме подострого хронического дакриоаденита, хотя он может вызывать формирование изолированного образования, не связанного со слезной железой, в том числе у пациентов, не имеющих проявлений системного саркоидоза или внутриглазного поражения (3). Саркоидная гранулема может напоминать новообразование. Если она развивается с двух сторон и поражает слезные и слюнные железы, ее иногда принимают за синдром Микулича, хотя это заболевание имеет другую этиологию. Сочетание лихорадки, увеличения околоушных желез и увеита называется синдромом Хеерфордта (увеопаротидная лихорадка), который может быть первым проявлением саркоидоза. Саркоидоз глазницы чаще всего поражает слезную железу. Поражение глазодвигательных мышц или других тканей глазницы развивается реже. Проиллюстрированы два случая поражения слезной железы и глазодвигательных мышц. Хотя заболевание чаще встречается у африканцев, оба пациента—европеоиды. Отек височной части верхнего века правого глаза у женщины 42 лет. При системном обследовании патологии не выявлено, уровень ангиотензин-превращающего фермента в пределах нормы. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; визуализируется образование правой слезной железы неправильной формы. Возможно, также имеется небольшое увеличение левой слезной железы. Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше: видна неказеозная гранулема слезной железы, картина соответствует саркоидозу (гематоксилин-эозин, х50). Обратите внимание на гранулемы, образованные эпителиоидными клетками и характерные гигантские клетки. Отек верхнего века правого глаза и небольшой экзофтальм слева у мужчины 47 лет; у больного в анамнезе — саркоидоз легких; обнаружен высокий уровень ангиотензин-превращающего фермента. КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется четко отграниченное увеличение внутренней прямой мышцы. Микропрепарат образования, показанного на рисунке выше: определяется неказеозная эпителиоидноклеточная гранулема (гематоксилин-эозин, х150). б) Диагностика. При подозрении на саркоидоз глазницы показано обследование на предмет системного саркоидоза, включающее в себя физикальное обследование, рентгенографию грудной клетки, определение уровня ангиотензин-превращающего фермента сыворотки крови (АТПФ, angiotensinconverting enzyme — АСЕ) и сканирование с галлием (7). Повышение уровня АТПФ с высокой вероятностью указывает на саркоидоз. Сочетание повышения уровня АТПФ и положительных результатов сканирования с галлием подтверждают диагноз саркоидоза в >95% случаев (7). При КТ или МРТ глазницы выявляется объемное образование слезной железы, симулирующее ее новообразование, с одной или обеих сторон. Диагноз также подтверждается биопсией подозрительных узелков конъюнктивы или слезной железы. в) Патологическая анатомия. Гистологически саркоидоз характеризуется развитием неказеозных гранулем, содержащих эпителиоидные и гигантские клетки. Для подтверждения предполагаемого диагноза саркоидоза необходима специальная окраска и другие специфические исследования для исключения туберкулезной и грибковой инфекции, инородных тел и других причин гранулематозного воспаления. Диагноз считается подтвержденным, если гистологическая картина соответствует саркоидозу, и не выявлено других причин развившихся изменений. г) Лечение. Системное применение кортикостероидов считаются оптимальным методом лечения при подозрении на саркоидоз глазницы. Вероятно, также эффективны и местные инъекции кортикостероидов, но данных об эффективности этой методики опубликовано недостаточно. д) Список использованной литературы: 1. Demirci Н, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011; 151 (6): 1074-1080. 2. Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol 2007;144(5):769-775. 3. Rabinowitz MP, Halfpenny CP, Bedrossian EH Jr. The frequency of granulomatous lacrimal gland inflammation as a cause of lacrimal gland enlargement in patients without a diagnosis of systemic sarcoidosis. Orbit 2013;32(3): 151-155. 4. Collison JM, Miller NR, Green WR. Involvement of orbital tissues by sarcoid. Am J Ophthalmol 1986;102:302-307. 5. Khan JA, Hoover DL, Giangiacomo J, et al. Orbital and childhood sarcoidosis. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1986;23:190-194. 6. Hoover DL, Khan JA, Giangiacomo J. Pediatric ocular sarcoidosis. Surv Ophthalmol 1986;30:215-228. 7. Power WJ, Neves RA, Rodriguez A, et al. The value of combined serum angiotensin-converting enzyme and gallium scan in diagnosing ocular sarcoidosis. Ophthalmology 1995;102:2007-2011. 8. Mafee MF, Dorodi S, Pai E. Sarcoidosis of the eye, orbit, and central nervous system. Role of MR imaging. Radiol Clin North Am 1999;37:73-87. 9. Rabinowitz MP, Murchison AP. Orbital sarcoidosis treated with hydroxychloroquine. Orbit 2011 ;30(1): 13—15. 10. Salvage DR, Spencer JA, Batchelor AG, et al. Sarcoid involvement of the supraorbital nerve: MR and histologic findings. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:1785-1787. 11. Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, et al. Idiopathic granulomatous orbital inflammation. Ophthalmology 1996;103:2135-2141. 12. Raskin EM, McCormick SA, Maher EA, et al. Granulomatous idiopathic orbital inflammation. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11:131—135. 13. Imes RK, Reifschneider JS, O’Connor LE. Systemic sarcoidosis presenting initially with bilateral orbital and upper lid masses. Ann Ophthalmol 1988;20:466-467. 14. Segal El, Tang RA, Lee AG, et al. Orbital apex lesion as the presenting manifestation of sarcoidosis. J Neuroophthalmol 2000;20:156-158. 15. Tawfik HA, Assem M, Elkafrawy MH, et al. Scar sarcoidosis developing 16 years after complete excision of an eyelid basal carcinoma. Orbit 2008;27(6):438-440. Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.5.2020 Источник Читайте также: что значит безоблачный патрон Рубрики Статьи Свежие записи Профессиональный союз работников образования: чем занимается, цели на 2024-2025 годы Кто ушел: Игра воображения и внимания Ловишки: Игра активности и реакции Лови-бросай: Игра активности и координации Уголки: Игра стратегии и логики Вам также может понравиться Профессиональный союз работников образования: чем занимается, цели на 2024-2025 годы Что такое Профсоюз работников народного образования Кто ушел: Игра воображения и внимания Дорогие дети, сегодня я хочу рассказать вам об увлекательной Ловишки: Игра активности и реакции Дорогие дети, сегодня я хочу рассказать вам о веселой Лови-бросай: Игра активности и координации Дорогие дети, сегодня я хотел бы рассказать вам о веселой Политика конфиденциальности Правообладателям Контакты © 2026 Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению.