Чем лечить саркоидоз кожи
а) Дифференциальная диагностика саркоидоза кожи:
• Гранулематозные заболевания кожи:
— Кольцевидная гранулема также является грануле матозным кожным заболеванием, которое проявляется одиночными или множественными кольцевидными очагами у взрослых и детей.
— Ревматоидные узелки обычно появляются при диагностированном ревматоидном артрите.
— Гранулематозный грибовидный микоз представляет собой разновидность кожной лимфомы с различными клиническими формами, включая образование гранулем.


б) Лечение кожных проявлений саркоидоза:
• Кожные проявления саркоидоза обычно неопасны для жизни, поэтому логичной терапевтической тактикой являются профилактические мероприятия и предотвращение деформаций. Косметические дефекты лица являются особенно значимыми. Кроме того, очаги могут быть весьма болезненны.
• Основным видом лечения является применение кор-тикостероидов.
• Ограниченные кожные высыпания регрессируют после местной кортикостероидной терапии препаратами с высокой фармакологической активностью или после многократных ежемесячных введений триамцинолона внутрь очага.
• При эритродермических и гипопигментированных очагах может быть с успехом применена фотохимиотерапия (ПУВА).
• При ознобленной волчанке (lupus pernio) эффективен пульсирующий лазер на красках или лазер на углекислом газе.
• При устойчивых к местной терапии очагах или обширных и диффузных высыпаниях требуется применение преднизона.

• Для предупреждения осложнений от продолжительной терапии стероидами в качестве стероидосберегающих препаратов применяют гидроксихлорохин или хлорохин.
• Другим методом, позволяющим добиться положительного эффекта при хронических поражениях кожи и легких, является комбинация метотрексата или азатиоприна с малыми дозами преднизона.
• Такие препараты, как циклофосфамид и циклоспорин, также используются, но с осторожностью, поскольку они являются высокотоксичными.
• Перспективные методы терапии нацелены на использование античеловеческих моноклинальных антител, действующих против фактора некроза опухоли альфа (TNF-альфа), а также на применение инфликсимаба.
в) Рекомендации пациентам с саркоидозом кожи. Следует проинформировать пациента о риске развития системного саркоидоза, даже если в настоящий момент единственной областью поражения является кожа.
г) Наблюдение пациента врачом. Пациентов с кожным саркоидозом необходимо обследовать для исключения системного саркоидоза. При необходимости за ними устанавливается постоянное наблюдение.
д) Список использованной литературы:
1. Grutters JC, van den Bosch JM. Corticosteroid treatment in sarcoidosis. Eur Respir J. 2006;28(3):627-636.
2. English JC, 3rd, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol. 200l; 44(5):725-743; quiz 744-746.
3. Khatri KA, Chotzen VA, Burrall BA. Lupus pernio: Successful treatment with a potent topical corticosteroid. Arch Dermatol. 1995;131:617-618.
4. Yeager H, Sina B, Khachemoune A. Dermatologic disease. In: Baughman RP ed. Sarcoidosis. New York: Taylor & Francis, 2006:593-604.
5. Mosarn A, Morar N. Recalcitrant cutaneous sarcoidosis: An evidence-based sequential approach. J Dermatol Treat. 2004; 15(6):353—359.
6. Baughman RP. Infliximab for refractory sarcoidosis. SarcoidosisVasc Diffuse Lung Dis 2001;18:70-74; erratum in: SarcoidosisVasc Diffuse Lung Dis 2001;18:310.
7. Kouba DJ, Mimouni D, Rencic A, Nousari HC. Mycophenolate mofetil may serve as a steroid-sparing agent for sarcoidosis. Br f Dermatol. 2003;148:147-148.
8. Baughman RP, Judson MA, Teirstein AS, Moller DR, Lower EE. Thalidomide for chronic sarcoidosis. Chest. 2002;122:227-232.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021
Что такое саркоидоз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Короткова М. В., терапевта со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Саркоидоз (sarcoidosis) — это системное заболевание неизвестной природы. В 90 % случаев болезнь приводит к поражению лёгких и сопровождается аутоиммунным воспалением, при котором образуются гранулёмы — крошечные скопления воспалительных клеток.
Распространённость
Саркоидоз — это болезнь молодых людей, обычно она возникает до 40 лет. Встречаются случаи позднего заболевания, но, как правило, саркоидоз развивается в 25–30 лет.
Среди афроамериканцев саркоидоз выявляют у 100 пациентов на 100 тыс. человек, в скандинавских странах — у 40–70 на 100 тыс. населения. В Корее, Китае и Австралии болезнь практически не встречается.
Заболевание проявляется по-разному у различных этносов: у темнокожих пациентов часто поражена кожа, а у японцев — сердечная мышца и нервная ткань (кардиосаркоидоз и нейросаркоидоз).
Причины саркоидоза
Точные причины болезни пока не установлены. Предположительно, саркоидоз может развиваться под влиянием следующих факторов:
Симптомы саркоидоза
Симптомы саркоидоза могут развиваться годами. К ним относятся вялотекущий кашель, постепенное нарастание слабости и одышки. Сначала они возникают при интенсивной нагрузке, а со временем и при повседневных занятиях, например при ходьбе и надевании обуви. Но иногда симптомы появляются внезапно и так же быстро исчезают.
У некоторых пациентов с саркоидозом жалобы не возникают. В таких случаях болезнь можно быть обнаружена случайно при компьютерной томографии грудной клетки и, реже, при плановой рентгенографии.
Симптомы болезни зависят от того, какие органы поражены.
Частыми симптомами саркоидоза являются:
Неврологические симптомы при саркоидозе разнообразны. Может развиться паралич Белла — это односторонний паралич лицевого нерва, один из признаков хорошего течения заболевания. Изначально при параличе возникает боль за ухом, затем появляется слабость или паралич половины лица. Пациент перестаёт чувствовать вкус передней частью языка на поражённой стороне.
При одностороннем параличе человеку кажется, что лицо перекошено, при двустороннем оно становится как маска и ничего не выражает. Некоторым пациентам тяжело наморщить лоб или моргнуть. Из-за этого больной реже моргает, нарушается слезоотделение, что приводит к сухости глаз. Звуки кажутся более громкими, чем есть на самом деле.
Поражение нервной ткани может долго протекать бессимптомно: иногда при анализе истории болезни пациент вспоминает о первых симптомах, которые появились за 10 лет до постановки диагноза. Жалобы могут быть самыми разными: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастание головной боли и менингеальные симптомы.
К менингеальным симптомам относятся:
При поражении головного мозга могут возникать приступы эпилепсии. Больной становится раздражительным, хочет изолироваться от окружающих, в том числе и от родственников. У него может развиться депрессия, тревожно-депрессивное и биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз начинается так же, как инсульт: с нарушения речи и координации, слабости в руке или ноге с развитием неврологического дефицита. Неврологический дефицит выражается в недостаточной подвижности рук, ног и всего тела, нарушениях интеллекта, чувствительности и эмоций. Выраженность симптомов зависит от количества погибших нервных клеток и разрушенных связей между оставшимися нейронами.
Иногда в диагнозе могут быть указаны синдромы, т. е. совокупность симптомов с общими причинами и механизмом развития:
Патогенез саркоидоза
У пациентов с саркоидозом под действием раздражителя развивается иммунная реакция по типу гиперчувствительности замедленного типа. В результате в ткани скапливаются макрофаги, Т-лимфоциты, моноциты и подавляются Т-хелперы.
При этих процессах выделяется много биологически активных веществ:
Развитие фиброза в лёгких приводит к тому, что часть лёгочной ткани заменяется на соединительную и перестаёт участвовать в дыхании. Поэтому чем сильнее выражен фиброз, тем большая часть лёгких не работает и тем сложнее человеку дышать. Из-за того, что в организм не поступает достаточно кислорода, появляется одышка, с которой почти ничего нельзя сделать.
При фиброзе сердечной мышцы поражённый участок перестаёт сокращаться и сердце не может полноценно перекачивать кровь.
Классификация и стадии развития саркоидоза
Саркоидоз классифицируют в зависимости от локализации поражения и особенностей течения.
По локализации выделяют:
Формы саркоидоза по особенностям течения:
Стадии саркоидоза
Выделяют пять стадий саркоидоза органов грудной клетки. Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ. Также она включена в рекомендации по лечению саркоидоза, разработанные Международной ассоциацией по саркоидозу и лёгочным гранулематозам (WASOG).








