Что такое саркоидоз и как его лечить
Саркоидоз — доброкачественный системный гранулёматоз, который поражает лимфатическую и мезенхимальную ткани различных органов и локализуется преимущественно в дыхательной системе. В 90% случаев эпителиоидные гранулёмы образуются в лёгких, а также в лимфоузлах дыхательной системы. Реже болезнь поражает кожу, глаза и печень.
Ни одна современная теория не объясняет происхождение саркоидоза до конца. Предположительно, это болезнь полиэтиологического происхождения, то есть она развивается из-за иммунных, биохимических, генетических нарушений. В группу риска развития саркоидоза входят представители некоторых профессий: работники химических производств и сельского хозяйства, моряки и почтовые служащие.
Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами. Пациент жалуется на общее недомогание и беспокойство, быстро утомляется, теряет аппетит. У некоторых больных наблюдаются нарушения сна, ночная потливость, лихорадка, а также чувство дискомфорта и незначительная боль в грудной клетке.
Методы лечения
Динамическое наблюдение
Пациенту рекомендуют регулярно посещать врача и проходить обследования в течение 6-8 месяцев после выявления заболевания. Это связано с тем, что у большинства пациентов после выявления болезни наступает спонтанная ремиссия, и безотлагательное лечение не требуется.
Медикаментозное лечение
Если в ходе наблюдения врач приходит к выводу о необходимости лечения, пациенту подбирают медикаментозную терапию. Больному назначают:
В начале лечения назначают ударные дозы препаратов, постепенно дозировку снижают. Если пациент демонстрирует плохую переносимость преднизолона, терапию проводят по прерывистой схеме, и прекращают приём глюкокортикоидов через 1-2 дня.
После завершения курса терапии пациенту нужно оставаться на диспансерном учёте в течение 2 лет, а при неблагоприятном тяжёлом течении заболевания — до 3-5 лет.
Саркоидоз легких
Саркоидоз — хроническая мультисистемная болезнь, которая характеризуется скоплением мононуклеарных фагоцитов и Т-лимфоцитов с образованием неказеозных эпителиоидных гранулем и последующим нарушением нормальной архитектоники пораженного органа, и причина которой не установлена.
Эпидемиология
Статистика заболеваний саркоидозом в разных странах различна. На 100 тысяч жителей в США и европейских странах фиксируется 10-40 случаев. В странах Скандинавии самая высокая заболеваемость – 64 заболевших на 100 тысяч населения. Касательно Украины, России и Белоруссии статистика отсутствует. В основном заболевают люди от 20 до 40 лет. Редко саркоидоз поражает людей в возрасте или детей.
Классификация
Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:
Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:
Этиология (причины)
Предполагается, что саркоидоз провоцируют как инфекционные, так и неинфекционные факторы. Считается, что микоплазма может спровицировать данное заболевание, как и боррелии, хламидии, вирусы. Но при проведении исследований возбудитель не определяется. Рассматривается также роль наследственных и генетических факторов в развитии саркоидоза.
Вдыхание металлической пыли или дыма может стать причиной гранулематозных изменений в легких, которые напоминают саркоидоз. Спровоцировать образование гранулем может пыль таких веществ с антигенными свойствами:
Патогенез
При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.
Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:
Патоморфология
Основным признаком рассматриваемого заболевания с точки зрения патоморфологии являются неказеозные эпителиоидные гранулемы в легких и прочих органах. В составе гранулем — эпителиоидные клетки, макрофаги и многоядерные гигантские клетки, окруженные Т-хелперами и фибробластами. Не наблюдается казеозный некроз. На периферии гранулемы могут пребывать редкие плазматические клетки и лимфоциты. На ранних стадиях легочного поражения фиксируется лимфоцитарный альвеолит.
Из-за саркоидных гранулем происходит 2-стороннее увеличение корней легких, поражение кожи, изменения в легких, поражение глаз и т.д. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе нужно отличать от гранулем, которые бывают при заболевании туберкулезом, при воздействии бериллия, поражениях грибком, опухолях злокачественного характера.
Симптомы и диагностика
При саркоидозе происходит поражение разных органов и систем организма, как уже было отмечено в начале. В большинстве случаев развивается двусторонняя лимфаденопатия и поражение легочного интерстиция.
Внелегочные проявления рассматриваемого заболевания бывают, когда саркоидоз прогрессирует хронически. Их обнаруживают при обострении болезни. Могут быть поражены такие органы:
Жалобы и анамнез
Чаще всего фиксируют такие жалобы пациента:
Анамнез не помогает в диагностике. Но пациента расспрашивают про необъяснимые артралгии в прошлом, высыпания, схожие с узловатой эритемой, про дополнительные обследования после плановой флюорографии.
Объективное обследование
У четверти больных саркоидозом при осмотре врачи обнаруживают неспецифическое поражение кожи. Часто бывают такие проявления:
В части случаев в подкожной жировой клетчатке и коже формируются узелки, называемые саркоидными. Отмечается такое прояявление болезни как гипертермия или припухлость суставов. Эти признаки часто сочетаются в весенние месяцы года. Артрит при саркоидозе, как правило, доброкачественный, может повторяться (рецидивы). Часто фиксируют изменения периферических лимфатических узлов:
При пальпации узлов возникают болевые ощущения, образования уплотнены и подвижны. От туберкулеза их отличает отсутствие изъязвлений. Перкуссионные методы обследования в начале саркоидоза о болезни не говорят. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением.
Для саркоидоза типичны такие синдромы:
Лабораторные и инструментальные исследования
Проводится общий анализ крови, который выявляет:
Биохимические исследования чаще всего выявляют:
О саркоидном поражении печени говорит возрастание сывороточной активности ферментов холестаза. Острый саркоидный тубулоинтерстициальный нефрит обнаруживается при снижении расчетной скорости клубочковой фильтрации и гиперкреатининемии.
Параклинические маркеры активности саркоидоза
Ряд лабораторных признаков говорит про обострение рассматриваемой болезни, потому их называют параклиническими маркерами активности саркоидоза. К этому числу принадлежат такие:
Рентгенологическое исследование при саркоидозе
Рентгенограмма грудной клетки в большинстве случаев показывает изменений. В половине случаев они носят необратимый характер, то есть ничем не излечиваются, не сходят «на нет». В меньшинстве случаев фиксируют прогрессирующий легочный фиброз. Рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий. В нулевой стадии изменений нет.
На первой стадии — торакальная лимфаденопатия, изменений в паренхиме легких нет. На второй стадии — лимфаденопатия корней легких и средостения, и при этом изменения паренхимы легких. Третья стадия характеризуется изменением легочной паренхимы, нет лимфаденопатии корней легких и средостения. Данные стадии имеют значение при формировании прогноза в каждом конкретном случае. Они не всегда соотносятся с симптоматикой. К примеру, на второй стадии больной может не предъявлять жалоб врачу.
Для диагностики саркоидоза имеет значение компьютерная томография. Обнаруживаются мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги. Их еще может не показывать рентген, но на КТ они уже видны. Очаговое помутнение по типу «матового стекла» может быть единственным проявлением заболевания.
Исследование функции внешнего дыхания
На ранних стадиях болезни обнаруживают нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Далее снижается диффузная способность легких, нарастают рестриктивные нарушения, наблюдается гипоксемия.
Это важный метод диагностики. Результаты 24-часового холтеровского мониторирования ЭКГ очень важны для пароксизмальных нарушений сердечного ритма и проводимости, которые связаны с саркоидным поражением сердца.
Другие методы исследования
Эхокардиография не причисляется к высокоинформативным методам. Иногда применяется бронхоскопия. Во время ее проведения может быть проведен бронхоальвеолярный лаваж, чтобы исключить гранулематозы инфекционной природы. Биопсия очень важна для диагностики саркоидоза. Обнаруживают, как правило, неказеифицированные гранулемы, которые состоят из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса и т.д. Чаще всего материал для биопсии берется из легких.
Актуальны и такие методы как сцинтиграфия с галлием, кожная проба Квейма, туберкулиновые пробы, позитронно-эмиссионная томография, УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальная диагностика
Необходима дифдиагностика с такими болезнями:
Лечение
Чаще всего для терапии саркоидоза легких применяются глюкокортикоиды. Описан опыт применения будесонида. В тяжелых случаях рекомендуется системное применение ГК. Эффективен преднизолон в начальной дозе 0,5 мг(кг х сут) внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты.
Побочное действие меньше при малых дозах лекарства (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином Е. При наличии сливных очагов, инфильтратов, массивных диссеминаций, участков гиповентиляции и пр. применяют пульс-терапию преднизолоном.
При неэффективности глюкокортикоидов присоединяют цитостатики (циклофосфамид, метотрексат). На данный момент исследуется действие таких препаратов как кортикотропин и колхицин. Назначение антагонистов ФНО-а считается перспективным методом лечения саркоидоза.
При саркоидном поражении сердца (при желудочковых аритмиях и/или блокадах) иногда актуальна имплантация кардиовертера-дефибриллятора или искусственного водителя ритма. При развитии необратимой органной недостаточности выполняют трансплантацию печени, сердца или легких.
Саркоидоз легких
Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.
Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.
Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.
Статистика и группы риска
Саркоидоз развивается у людей разного возраста, но чаще всего его выявляют в 20-40 лет. У женщин эта болезнь появляется чаще, причем больше всего страдают от нее жители африканских, азиатских, скандинавских стран, а также Ирландии, Германии и Пуэрто-Рико.
Симптомы
К симптомам саркоидоза относят следующее:
Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.
Причины

Вместо четких причин специалисты выделяют факторы, которые способствуют развитию недуга. Например, это воздействие разных раздражителей на ткани легких — тех же сильных химикатов на вредном производстве или обильной пыли. Способствуют развитию недуга и патологические процессы внутри тела, включая аутоиммунные заболевания.
Поскольку одну причину саркоидоза обнаружить пока не удается, профессионалы сходятся в том, что речь идет о группе факторов: биохимических, иммунных, генетических и других.
В группе риска находятся курильщики, поскольку их легкие и без того ослаблены.
Стадии
Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.
На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.
Диагностика

Такое комплексное исследование позволяет довольно точно провести диагностику саркоидоза и дифференцировать его среди других заболеваний.
Лечение


При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.
После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.
Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.
Вопросы и ответы
Насколько опасен саркоидоз?
Такая болезнь в запущенном состоянии может привести к смерти пациента, но это довольно редкие случаи. Если придерживаться клинических рекомендаций при саркоидозе, серьезных последствий можно избежать.
Какова профилактика саркоидоза?
Поскольку точных причин этого заболевания до сих пор не установлено, специфической профилактики не существует.
Что можно есть при саркоидозе?
В процессе лечения саркоидоза пациентам могут назначать белковую диету и ограничение соли. Если врач не ограничивает питание в связи с приемом определенных медикаментов, можно питаться обычной едой с уклоном в здоровую пищу.
Саркоидоз
Саркоидоз — хроническое системное воспалительное заболевание, в большинстве случаев поражающее легкие и внутригрудные лимфатические узлы.
Морфологически саркоидоз характеризуется развитием неказеифицирующих (без зоны центрального казеозного некроза) гранулем в пораженных органах.
Распространенность в странах Европы составляет от 11 до 34 случаев на 100 000 населения.
Формы и осложнения
Одним из наиболее частых вариантов дебюта саркоидоза является синдром Лефгрена: сочетание лихорадки, внутригрудной лимфаденопатии, узловатой эритемы и суставных болей. Около 5 % всех случаев саркоидоза протекают бессимптомно.
Причины заболевания
Саркоидоз относят к заболеваниям с неуточненной этиологией.
Симптомы
Диагностика
Для диагностики саркоидоза и выявления органных поражений используются следующие обследования.
Общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, включая уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, ангиотензин-превращающего фермента в сыворотке крови.
Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ ОГК): позволяет выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов, интерстициальные (ретикуло-нодулярные) изменения в паренхиме легких, признаки легочного фиброза.
Функциональные легочные тесты, исследование диффузионной способности легких (DLCO) — наиболее характерными для саркоидоза являются рестриктивные вентиляционные нарушения (снижение легочных объемов), часто в сочетании со снижением диффузионной способности легких.
Электрокардиография (ЭКГ) проводится всем пациентам как скрининговое исследование; Холтеровское мониторирование ЭКГ — по показаниям.
Эхокардиография (ЭхоКГ) проводится с целью исключения легочной гипертензии (ЛГ), как одного из осложнений саркоидоза легких, оценки глобальной и локальной сократимости миокарда.
Для морфологической верификации диагноза, исключения инфекционной и онкологической патологии со схожей клинической и лабораторно-инструментальной картиной проводится биопсия легкого, внутригрудных или периферических лимфоузлов, кожи.
Лечение саркоидоза
При отсутствии выраженных активных органных поражений, остром саркоидозе (синдроме Лефгрена) возможно назначение только симптоматической терапии (НПВС) под контролем врача, с регулярным динамическим обследованием.
При развитии прогрессирующего поражения легких, почек, сердца, других органов-мишеней саркоидоза назначается иммуносупрессивная терапия, которая включает следующие классы препаратов:
Дополнительно — при наличии саркоидоза легких, кожи, суставном синдроме, нарушении фосфорно-кальциевого обмена — пациентам могут назначаться препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хлорохин).
Как происходит лечение саркоидоза в клинке Рассвет
В клинике Рассвет пациентам с подозрением на саркоидоз проводится комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения.
По результатам диагностики разрабатывается план лечения, при необходимости подключаются специалисты других направлений — ревматологи, кардиологи, нефрологи, дерматологи, офтальмологи, проводится динамическое наблюдение с назначением необходимых обследований.
Что такое саркоидоз лёгких?
Пневмония, туберкулёз, рак – об этих заболеваниях, поражающих лёгкие, слышали многие. А что скрывается за диагнозом «саркоидоз лёгких»? Как выявляют и лечат эту болезнь? Чем она может осложниться? Об этом и многом другом нам рассказала врач-терапевт, пульмонолог «Клиника Эксперт» Тула Анастасия Сергеевна Волобуева.
— Анастасия Сергеевна, о пневмонии наверняка знают многие наши читатели, чему в немалой степени поспособствовала и пандемия COVID-19. Но среди заболеваний, поражающих лёгкие, есть и такие, о которых говорят реже. Например, саркоидоз лёгких. Что это такое?
— Саркоидоз – это доброкачественное системное заболевание воспалительного характера. «Системное» в данном случае означает, что патологические изменения могут встречаться во многих местах организма. Для саркоидоза характерно скопление клеток воспаления (фагоцитов и лимфоцитов) с образованием особых узелков (гранулём) в различных органах. Чаще всего поражаются лимфоузлы, лёгкие, печень, селезёнка, орган зрения, кожа, кости, головной мозг.
— Почему возникает это заболевание?
— Есть несколько теорий развития саркоидоза. Одна из них – генетическая. Согласно ей считается, что у определённых групп людей есть предрасположенность к данному заболеванию.
Другая теория – иммунная, которая объясняет развитие этой патологии сбоем в иммунной системе и активизацией на этом фоне клеток воспаления.
Ещё одно мнение – наличие триггера, то есть вредного внешнего фактора, который и запускает развитие саркоидоза лёгких. Триггерами, к примеру, являются инфекционные агенты, частицы пыли, асбеста, табака, вдыхаемые человеком.
Учёные склоняются к полиэтиологичной (многофакторной) природе возникновения саркоидоза лёгких, когда на уже восприимчивый организм (со сбоем в иммунитете) воздействуют неблагоприятные внешние факторы.
Риск развития саркоидоза лёгких выше у пожарных, механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства и химической промышленности, людей с табакозависимостью.
— Какими признаками проявляется саркоидоз лёгких?
— Недомогание, хроническая усталость, быстрая утомляемость, потеря веса, снижение аппетита, повышение температуры до 37-37,5 градусов по Цельсию, потливость, кашель, одышка, боли в суставах «летучего» характера, нарушение сна.
Как вы, возможно, могли отметить, симптомы саркоидоза лёгких неспецифические и могут встречаться в повседневной жизни при очень многих заболеваниях, но они служат поводом для обращения к врачу и обследования.
— К вопросу об обследовании. Расскажите, пожалуйста, как проводится диагностика саркоидоза лёгких?
— Коварство этой болезни – в отсутствии видимых специфических признаков, а диагноз чаще всего ставится после исключения ряда патологий (в частности туберкулёза, онкозаболеваний).
Для постановки диагноза необходимо, чтобы врач осмотрел пациента (в том числе прослушал лёгкие), собрал жалобы и анамнез. По анализу крови мы можем получить информацию о воспалении (на воспаление укажут, в частности, высокие цифры СОЭ – скорости оседания эритроцитов). Когда заболевание носит системный характер, в анализах наблюдаем лейкопению и тромбоцитопению (то есть снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов).
На рентгеновских снимках и на КТ-снимках органов грудной клетки при саркоидозе можно увидеть симптом «матового стекла» (такую же картину можно наблюдать, например, при коронавирусной инфекции). Также встречаются признаки, которые характерны для туберкулёза, рака лёгких и метастазирования в лёгкие опухолей из других органов.
Золотой стандарт диагностики саркоидоза лёгких – бронхоскопия с тонкоигольной биопсией. В ходе этой процедуры изымается кусочек ткани узелка и проводится его микроскопическое исследование. Только в этом случае можно с уверенностью сказать, что мы имеем дело с саркоидозом лёгких.
— Анастасия Сергеевна, а какой врач лечит саркоидоз лёгких?
— Сейчас лечением этой патологии занимаются врачи-пульмонологи. Если поражение системное, то мы лечим пациентов коллегиально, то есть к этому процессу подключаются врачи-ревматологи, неврологи, офтальмологи и другие.
Хотела бы отметить, что изначально пациенты с саркоидозом чаще всего попадают к врачам-фтизиатрам, онкологам. Когда эти специалисты исключают туберкулёз и опухоли, можно предполагать наличие саркоидоза.
Если нам необходимо подтвердить этот диагноз с помощью биопсии, мы направляем пациентов к торакальным хирургам.
— Расскажите, как лечат саркоидоз лёгких
— Лечение этой патологии консервативное (то есть без операции). После постановки диагноза мы обычно наблюдаем за пациентом на протяжении 3-6 месяцев, отмечая изменения в его состоянии. Если оно стабильное и при этом пациент ни на что не жалуется, никакого лечения не требуется.
Если же усиливается одышка, а также нарастают другие симптомы со стороны дыхательной системы и иных органов, мы назначаем гормонотерапию и препараты для поддержания иммунитета.
Прогноз заболевания обычно благоприятный.
— А что будет, если не лечить саркоидоз лёгких? Может ли он перейти, к примеру, в рак?
— Нет, в рак лёгких эта болезнь перейти не может, так как саркоидоз – это изначально доброкачественная патология. Если её не лечить, она может осложниться дыхательной недостаточностью за счёт поражения лёгочной ткани и сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами.
— А можно ли как-то предотвратить это заболевание?
— Специфической профилактики этой болезни нет. Следует придерживаться общеукрепляющих мер для поддержания иммунитета: сбалансированно питаться, заниматься спортом, соблюдать режима труда и отдыха, бросить курить. Лицам, работающим на вредных производствах, необходимо использовать респиратор с целью защиты органов дыхания.
Беседовала Севиля Ибраимова
Редакция рекомендует:
Для справки:
Волобуева Анастасия Сергеевна
Выпускница лечебного факультета Курского медицинского университета 2008 года
В 2009 году окончила интернатуру в Московском медицинском университете имени И.М. Сеченова по терапии
Неоднократно проходила курсы повышения квалификации по пульмонологии и терапии
В настоящее время работает врачом-терапевтом, пульмонологом в «Клиника Эксперт» Тула. Принимает по адресу: ул.Болдина,74





