Солнечная эритема
Солнечная эритема — это специфическое покраснение кожи, вызванное поражением солнечными лучами. Такое состояние кожи обусловлено действием на нее ультрафиолетового спектра излучения. Оно также может развиваться от искусственного воздействия источников ультрафиолетового излучения. Солнечная эритема в дерматологии классифицируется как тип актинического дерматита. Главной причиной возникновения солнечной эритемы является длительное воздействие ультрафиолетовых лучей солнечного света и искусственных его источников. Поражение открытых участков кожи ультрафиолетовым облучением может происходить не только летом, но и зимой, когда ультрафиолетовые лучи отражаются от снега. Особенно опасно излучение соляриев. Существует спектр ультрафиолета особого характера, его называют «жесткий спектр», он практически всегда вызывает глубокие ожоги. Этот спектр способен вызвать даже рак кожи.
Чаще всего поражению подвергаются люди со светлой кожей. В холодное время года эритемы наблюдаются у людей, которые практикуют зимние виды спорта. Использование масел для загара и лосьонов еще больше провоцирует появление солнечной эритемы.
Симптомы солнечной эритемы
Тяжесть симптомов солнечной эритемы напрямую зависит от таких факторов:
Внешним видом солнечная эритема очень напоминает ожоги I степени. Также у пациента наблюдается отечность пораженного участка, может повыситься температура тела. Если поражение проникло глубоко, на коже появляются тонкостенные пузыри, содержащие жидкость. В дальнейшем, кожа начинает шелушиться и «облазить», открывая при этом незагорелые участки.
Постоянное ультрафиолетовое облучение приводит к образованию веснушек, различного типа пигментных пятен и гиперпигментации. Также регулярное воздействие ультрафиолетовых лучей способствует быстрому появлению заметных морщин и повышает риск развития рака кожи и меланомы. Солнечные эритемы легкой степени проходят сами по себе без серьезных последствий для здоровья человека, тяжелые виды солнечной эритемы приводят к дальнейшему образованию эрозии и язв, которые очень долго не заживают.
Лечение солнечной эритемы
Первым делом в лечении такого заболевания, как солнечная эритема следует немедленно устраненить воздействие солнца или искусственных его аналогов на уже пораженные участки кожи. Пострадавшим от облучения нужно находиться в пик солнечного воздействия в тени или пользоваться средствами защиты от солнечного воздействия, к примеру, носить хлопчатобумажную одежду. Рекомендуется после поражения принять прохладную ванну или холодный душ. На место поражения накладывают компрессы и холодные примочки. Можно использовать для компресса сок из алоэ, охлажденный черный чай, кубики льда, а также огуречный и томатный соки. Охлажденную кожу нужно сразу же увлажнить, иначе кожа пересохнет и воспаление будет еще больше. Поверхность участка, что был поражен, обрабатывают специальными аэрозолями с пантенолом. В случае легкой эритемы помогут кефир, молоко, сметана, яичный белок. В этих продуктах содержится протеин, который препятствует потере влаги и быстро восстанавливает кожу. Ни в коем случае нельзя использовать для лечения спиртосодержащие лосьоны и другие средства, так как они сушат кожу, а это наносит дополнительные травмы. Следует также отметить, что пораженный участок кожи нельзя мыть с мылом и мазать жирными кремами. Появившиеся волдыри нельзя прокалывать.
При интенсивном зуде и жжении, врач может назначить антигистаминные препараты, такие как фенкарол, супрастин, при выраженном отеке — прописывают противовоспалительные средства, а именно — напроксен, нурофен, ибупрофен. Лечение солнечной эритемы проводят глюкокортикоидными мазями.
Профилактика солнечной эритемы
Самой эффективной профилактикой солнечной эритемы считается исключение чрезмерного ультрафиолетового облучения кожи. Нужно помнить, что ультрафиолетовые лучи действуют на кожу не только в ясную погоду, но и в облачную, и в туманную. Даже отражаясь от снега или воды, лучи способны воздействовать на незакрытые участки кожи. Чем бледнее кожа у человека, тем более осторожным на солнце он должен быть. Защитить кожу поможет плотная одежда и головные уборы. Кожу вокруг глаз можно уберечь с помощью солнцезащитных очков.
Загорать нужно постепенно, лучше с утра и в вечерние часы. Следует заметить, что солнечной эритеме больше всего подвержены люди со светлой кожей, смуглые люди могут перебывать на солнце намного дольше без нанесения вреда кожным покровам. Для защиты кожи применяют также специальные солнцезащитные масла и крема с индексом защиты 20. Обладателям смуглой кожи подойдут средства защиты с индексом — 15 и меньше. Подобные средства рекомендуется наносить на чистую и сухую кожу за 15-30 минут до выхода на солнце.
Если же кожа очень бледная, а волосы рыжие — средства должны иметь защитный индекс 30.
Солнечная эритема практически не несет опасности для жизни, но все же не следует пренебрегать мерами осторожности, находясь на солнце или под воздействием других источников ультрафиолетового излучения. Элементарная профилактика солнечной эритемы подарит приятное время отдыха на солнце без существенного вреда для организма.
Солнечная эритема
Солнечная эритема — покраснение кожи, вызванное ее поражением солнечными лучами. Состояние обусловлено действием ультрафиолетового спектра излучения и может развиваться не только при воздействии солнца, но и искусственных источников ультрафиолета. Солнечная эритема проявляется гиперемией участков кожи, которые подверглись облучению. Диагностика солнечной эритемы основана на ее симптомах и связи их возникновения с фактом УФ-облучения. Пациентам рекомендовано избегать дальнейшего пребывания на солнце и применять солнцезащитные средства. Для снятия болезненных ощущений применяют прохладные примочки и ванны, при необходимости — декспантенол, антигистаминные и противовоспалительные лекарственные препараты.
Общие сведения
В дерматологии солнечная эритема классифицируется как один из видов актинического дерматита, к которому также относятся лучевой дерматит, стойкая солнечная эритема и солнечный дерматит. Причиной солнечной эритемы является чрезмерно длительное и интенсивное воздействие УФ-лучей солнечного света или искусственных источников (солярий, физиотерапевтические аппараты УФО). Причем поражение кожи ультрафиолетом природного происхождения может развиться не только в летнее время, но и зимой, когда на человека воздействуют отраженные от снега УФ-лучи.
Наиболее часто поражения УФ-лучами отмечается у владельцев светлой и чувствительной кожи. В зимнее время они наблюдаются среди любителей зимних видов спорта: лыжников, сноубордистов, альпинистов, ледолазов и др. Применение специальных масел и лосьонов для загара и автозагара может способствовать возникновению солнечной эритемы.
Симптомы солнечной эритемы
Солнечная эритема, как правило, развивается в течение нескольких часов после воздействия солнечных лучей. Кожа открытых участков тела, наиболее подвергшихся воздействию ультрафиолета, становиться красной и болезненной при дотрагивании. На пораженных участках кожного покрова могут отмечаться различной выраженности дискомфорт, зуд или жжение, усиливающиеся при ношении тесной одежды, соприкосновении кожи с постелью и т. п.
Клиническая картина солнечной эритемы напоминает ожог I степени. Может наблюдаться некоторая отечность пораженного участка. Возможно повышение температуры тела и нарушение общего самочувствия. При более глубоком поражении кожи на ней появляются тонкостенные пузыри различного размера, содержащие серозную жидкость. В дальнейшем происходит шелушение кожи и интенсивное отслаивание верхнего слоя эпидермиса. Кожа как бы «облазит», открывая под собой более светлые, не загоревшие участки.
Регулярное интенсивное УФ облучение кожи с развитием солнечной эритемы может привести к образованию пигментных пятен, веснушек, гиперпигментаций. Оно способствует более быстрому появлению морщин, развитию фотостарения кожи, повышает риск возникновения меланомы и рака кожи.
Как отдельное заболевание выделяют стойкую солнечную эритему, возникающую по типу аллергического контактного дерматита при применении фотосенсибилизирующих веществ и сохраняющуюся длительное время вне контакта кожи с солнечными лучами.
Лечение солнечной эритемы
Первоочередным в лечении солнечной эритемы является устранение воздействия солнца на пораженные участки кожи. Пациентам следует находиться в тени или использовать средства защиты от солнца: плотную хлопчатобумажную одежду, перчатки, маски для лица и т. п. Рекомендуется принять прохладный душ или ванну. На область поражения накладывают холодные примочки. Поверхность пораженного участка обрабатывают аэрозолями с декспантенолом.
При большой площади поражения и нарушении общего самочувствия солнечная эритема может потребовать обращения к дерматологу. При интенсивном зуде врач назначает антигистаминные препараты (хлоропирамин, хифенадин), при выраженном отеке и воспалительной реакции кожи — противовоспалительные средства (напроксен, ибупрофен). Лечение стойкой солнечной эритемы проводится глюкокортикоидными мазями.
Профилактика солнечной эритемы
Наиболее эффективная профилактика солнечной эритемы — это исключение чрезмерного УФ облучения кожи. Следует помнить, что УФ-лучи воздействуют на кожу даже в облачную погоду и в тумане, а также отражаясь от воды или снега. Чем светлее кожа у человека, тем более осторожным он должен быть. Защитить кожу поможет одежда из плотной ткани (брюки, длинные юбки, рубашки с длинным рукавами), широкополые головные уборы. Кожу вокруг глаз можно уберечь при помощи больших солнцезащитных очков.
Загорать необходимо постепенно, лучше в утренние и вечерние часы. Для защиты кожи от избытка ультрафиолета применяют солнцезащитные кремы. Они должны иметь защиту на ниже SPF 15, а для людей со светлой кожей — SPF 20 и выше. Рекомендуется наносить подобные средства за 15-30 минут до выхода на открытое солнце и повторять нанесение через 1,5-2 часа.
Фотодерматозы
Это группа заболеваний, характеризующихся повышенной чувствительностью кожи к воздействию солнечных лучей, как ультрафиолетовых, так и видимых световых. При этом развиваются воспалительные и дистрофические явления разной степени выраженности.
Солнечный свет состоит из волн разной длины: ультрафиолетовое (УФ) излучение, инфракрасное и видимое излучение. Самое серьезное из них в плане повреждения кожи — это УФ-излучение. Его делят на УФА (320–380 нм), УФВ (280–320 нм) и УФС (200–280 нм). Наиболее опасно УФС, но оно в основном поглощается озоновым слоем стратосферы и не достигает земной поверхности.
Воздействие УФА-лучей наиболее глубокое. Они проникают в дерму и соединительную ткань и при длительном воздействии вызывают дистрофические изменения соединительной ткани, ускоряют процесс старения кожи (фотостарение, геродермия), могут способствовать развитию меланомы, вызывать повреждения ДНК и мутации в клетках кожи.
УФВ-излучение поглощается преимущественно клетками верхних слоев эпидермиса, вызывает загар и солнечные ожоги. В малых дозах УФВ-лучи индуцируют синтез витамина Д. УФВ-излучение способствует развитию опухолей кожи, в том числе и меланомы. Доказано также иммуносупрессивное действие УФВ-излучения, что приводит к снижению иммунитета в отношении инфекционных и паразитарных заболеваний.
Чувствительность кожи к воздействию УФ-лучей зависит от индивидуальных особенностей человека и цвета его кожи.
Варианты фотодерматозов
1) изменения, вызванные чрезмерной по интенсивности или длительности инсоляцией (фототравматические реакции):
2) фотодерматозы, вызванные дефицитом естественных кожных протекторов (пигментная ксеродерма, альбинизм, светлый тип кожи);
3) дерматозы, обусловленные присутствием в коже веществ, способных усилить солнечные эффекты (фототоксические реакции), или заставляющие реагировать иммунную систему кожи после фотоактивации (фотоаллергические реакции).
4) дерматозы, усиливающиеся или проявляющиеся после инсоляции (красная волчанка, дерматомиозит, болезнь Дарье, хлоазма);
Остановимся на наиболее часто встречающихся фотодерматозах.
Солнечный ожог развивается в короткое время при гиперинсоляции у лиц с повышенной фоточувствительностью на участках кожи, подвергшихся облучению. Солнечный ожог проявляется эритемой, зудом, а в тяжелых случаях — отеком, везикулами, пузырями и болью; сопровождается повышением температуры тела, недомоганием, головной болью. Тяжелые солнечные ожоги могут быть фактором риска развития меланомы. Повторные солнечные ожоги приводят к преждевременному старению кожи (геродермии, актиническому старению).
Полиморфный фотодерматоз. Появляется весной с появлением первых интенсивных солнечных лучей. Между инсоляцией и клиническими проявлениями может пройти от 1 до 10 дней, если нет повторного пребывания на солнце. Поражаются открытые участки тела — голова, шея, кисти и предплечья. Кожные покровы краснеют, на них появляются небольшие пузырьки и узелки, которые имеют тенденцию к слиянию и образованию бляшек. Беспокоит зуд.
Солнечная крапивница. Спустя несколько часов после пребывания на солнце на открытых участках тела формируются разнообразные пятна, узелки, пузырьки и волдыри, сопровождающиеся сильным зудом. Они сливаются друг с другом, образуя крупные, но кратковременно существующие элементы.
Актинический (солнечный) кератоз. Заболевание, возникающее в результате многолетнего регулярного воздействия солнечного света. В основе лежит повреждение кератиноцитов. Клиническая картина характеризуется появлением жестких ороговевающих элементов, спаянных с подлежащей кожей, округлой или овальной формы, при насильственном удалении которых отмечается болезненность. Цвет чешуек варьирует от нормальной кожи до желто-коричневых, часто с красноватым оттенком, при пальпации жесткие, шероховатые. Размер, как правило, менее 1 см. По современной классификации ВОЗ это заболевание отнесено к предраковым.
Фототоксические реакции обусловлены наличием в организме веществ, обладающих фотосенсибилизирующим действием. Эти вещества могут иметь эндогенное или экзогенное происхождение.
Существуют три варианта фототоксических реакций:
немедленная эритема и крапивница;
отсроченная реакция по типу ожога, развивающаяся через 16–24 часа и позже;
отсроченная гиперпигментация, через 72–96 часов. Высыпания локализуются на коже открытых участков тела. При этом характерна резкая граница между здоровой и пораженной кожей, соответствующая краю одежды, ремешку от часов, месту контакта с растением и др.
После отмены препарата\вещества, вызвавшего фотосенсибилизацию, повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению может сохраняться в течение нескольких месяцев, что может быть важно для постановки диагноза заболевания.
Заболевания внутренних органов, особенно пищеварительной и эндокринной систем, могут сказываться на фотопротекторных свойствах кожи и провоцировать предрасположенность к развитию фотодерматоза.
Профилактика фотодерматозов
Лечение
Если удается установить причину заболевания, то в первую очередь необходимо исключать ее. Местно применяются влажные обертывания с настоем лекарственных трав — ромашки, календулы, зеленого чая и др., крема с декспантенолом, метилурацилом, цинком, глюкокортикоиды (гидрокортизон, мометазон и др). При наличии гнойных осложнений – адекватный туалет патологических очагов, обработка антисептиками (хлоргексидин). В таблетированном и инъекционном виде назначаются глюкокортикоидные, нестероидные противовоспалительные (аспирин, индометацин), антигистаминные (цетиризин, лоратадин) препараты – блокируют действие медиаторов воспаления. Отправляясь на отдых в теплые края, обязательно возьмите с собой аптечку с препаратами из этих групп.
Фотодерматозы
Окончание. Начало статьи читайте в № 5.
Окончание. Начало статьи читайте в № 5.
Пигментная ксеродерма (пигментная атрофодермия)
Редкое, наследственно обусловленное заболевание, характеризующееся повышенной фоточувствительностью, развитием пигментации и атрофии кожи, фотофобией, неврологической симптоматикой, прогрессирующим течением и очень высоким риском развития кожных опухолей.
Повышенная чувствительность к ультрафиолету обусловлена нарушением репарации ДНК, поврежденной УФ-излучением.
Тип наследования аутосомно-рецессивный, возможно аутосомно-доминантный.
Заболевание развивается у новорожденных или в раннем детском возрасте.
Первые симптомы — фотодерматит, фотофобия, конъюнктивит, слезотечение. Позже на открытых участках тела появляются пигментные пятна типа веснушек и лентиго, телеангиоэктазии, гиперкератоз, участки депигментации, сухость кожи. Атрофические изменения с очагами склероза приводят к формированию микростом, сужению отверстий носа, истончению ушных раковин и кончика носа. Уже в детском возрасте развивается актинический кератоз, кератоакантоз, базальноклеточный рак кожи, меланома, ангио- и фибросаркома и др.
Прогноз неблагоприятный. Лечение не разработано.
Фототоксические (фотодинамические) реакции обусловлены наличием в организме веществ, обладающих фотосенсибилизирующим действием.
Эти вещества могут иметь эндогенное или экзогенное происхождение. Часто в роли веществ с фотодинамическим действием выступают топические и системные лекарственные препараты (табл. 2).
Фотосенсибилизирующий эффект могут вызывать также продукты каменноугольной смолы, сланцев, нефти; сок некоторых растений, например, зонтичного растения — борщевика, бергамотовое масло и др.
После отмены препарата, вызвавшего фотосенсибилизацию, повышенная чувствительность кожи к УФ-облучению может сохраняться в течение нескольких месяцев, что может быть важно для постановки диагноза заболевания.
В зависимости от концентрации фотосенсибилизатора, экспозиции солнечных лучей и интенсивности облучения проявления и степень выраженности фототоксической реакции могут быть различными.
Существуют три варианта фототоксических реакций:
1) немедленная эритема и крапивница;
2) отсроченная реакция по типу ожога, развивающаяся через 16–24 часа и позже;
3) отсроченная меланиновая гиперпигментация, через 72–96 часов.
Высыпания локализуются на коже открытых участков тела: на лбу, скулах, носу, ушных раковинах, боковых и задней поверхностях шеи, передней поверхности груди, разгибательной поверхности конечностей. При этом характерна резкая граница между здоровой и пораженной кожей, соответствующая краю одежды, ремешку от часов и др.
Однако в некоторых случаях может быть нетипичная локализация высыпаний. Так, при хорошем местном иммунитете и наличии загара могут поражаться не все открытые участки тела. С другой стороны, высыпания могут локализоваться и на закрытых участках, при недостаточном защитном действии одежды.
При контакте с растениями, вызывающими фотосенсибилизацию кожи (фитодерматит, луговой дерматит), границы эритемы четко повторяют контуры листьев в зонах соприкосновения.
Типичным примером эндогенной сенсибилизации являются порфирии (в переводе с греческого — пурпурная краска).
Это группа наследственных или с наследственной предрасположенностью, различных по тяжести течения, клиническим проявлениям и прогнозу заболеваний, имеющих общий признак — нарушение порфиринового обмена и сопровождающихся повышенным содержанием в организме порфиринов или их предшественников.
Порфирины — это пигменты, представляющие собой производные порфирина и выполняющие важную функцию в процессе жизнедеятельности животных и растений. Порфирины представляют собой ароматические соединения, легко образующие комплексы с металлами, имеющие интенсивную окраску.
В организме здорового человека промежуточные продукты синтеза порфирина содержатся в небольшом количестве. Клинические формы нарушения обмена порфирина (порфирии) сопровождаются изменением содержания в тканях и увеличением экскреции свободных порфиринов. Генетически обусловленные порфирины характеризуются с биохимической точки зрения недостаточностью фермента, катализирующего одну из реакций обмена порфирина. Определение содержания порфиринов в крови, моче, кале и активности ферментов является надежным диагностическим тестом при порфириях. Определение порфиринов производится флюориметрическим и спектрофотометрическим методами.
Помимо генетически обусловленных причин, нарушение обмена порфиринов наблюдается при заболеваниях печени (циррозе), некоторых отравлениях (свинцом), а также у больных со злокачественными опухолями. Такие состояния не относятся к порфириям.
Эритропоэтическая протопорфирия обусловлена дефектом фермента феррохелотазы, вследствие чего наблюдается гиперпродукция протопорфирина и накопление его в костном мозге, эритроцитах, повышенное выделение с желчью и калом. Впервые выделено из группы порфирий в 1961 г. J. Magnus с соавторами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Является наиболее частой из эритропоэтических порфирий и в большинстве случаев протекает доброкачественно. Поражение кожи вызвано фотодинамическим эффектом протопорфирина. Токсическое действие протопорфирина выражено меньше, чем уропорфирина І. Заболевание обычно развивается в раннем детском возрасте, чаще в первый год жизни. Клиническая картина характеризуется повышенной чувствительностью к солнечному облучению с длиной волны 400 нм и более. Через несколько минут после пребывания на солнце на открытых участках кожи развивается фототоксическая реакция по типу солнечного ожога, появляется жжение, колющая и жгучая боль, выраженный отек и эритема. Фотореакция уменьшается через 24–36 часов после экспозиции. При длительном пребывании на солнце наблюдаются геморрагические высыпания. Изредка на местах ожогов образуются пузырьки и буллезные высыпания с геморрагическим содержимым, которые изъязвляются и оставляют мелкие поверхностные рубчики. Ожог у таких больных может быть получен даже через оконное стекло и синтетическое белье, так как лучи 400 нм и более свободно проходят через них.
У некоторых больных развивается хроническая экземоподобная реакция. Со временем кожа открытых участков кожи утолщается, становится огрубевшей, шагреневидной.
Развиваясь в раннем детском возрасте, заболевание длительное время может проявляться только субъективными расстройствами. Из осложнений отмечается гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сыворотке крови, склонность к образованию конкрементов в желчном пузыре, в редких случаях — отложение огромного количества порфиринов в печени с развитием печеночной недостаточности и цирроза печени.
Лечение заключается в снижении чувствительности кожи к солнечному свету. Назначают каротиноиды, витамин Е, никотиновую и липоевую кислоты, Рибоксин, АТФ, метионин. Необходимо избегать солнечного света. Фотозащитные препараты малоэффективны, поэтому рекомендуется одежда, защищающая от солнца.
Урокопропорфирия (поздняя кожная порфирия). Заболевание впервые выделено в самостоятельную клиническую форму в 1937 г. J. Waldenstrom. В основе патогенеза лежит недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется под влиянием неблагоприятных факторов, прежде всего гепатотоксических (алкоголь, свинец, тяжелые металлы, мышьяк, перенесенные в прошлом гепатиты, малярия, длительный прием эстрогенов, барбитуратов, гризеофульвина, тетрациклинов, антидиабетических, противотуберкулезных и сульфаниламидных препаратов).
Заболевание характеризуется выраженной кожной симптоматикой, которая развивается у лиц старше 40 лет. Основными признаками являются повышенная чувствительность к механическим травмам и солнечному облучению с образованием пузырей и рубцов на открытых участках кожи. Часто наблюдается гипертрихоз в височно-скуловой области, усиление роста ресниц и бровей, потемнение волос. Сплошная гиперпигментация или гиперпигментированные пятна грязно-серого или коричневого цвета могут сочетаться со склеродермоподобными изменениями кожи, напоминающими диффузную склеродермию, а также с очагами дистрофии.
Микроцисты в виде милиумподобных элементов обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, лица, ушей, затылка. Иногда могут быть поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации и полного фотоонихолизиса.
Биохимически определяется повышенное количество железа в сыворотке крови, насыщение паренхимы печени железом, сидероз гепатоцитов и клеток Купфера, а также поражение печени различной степени тяжести. Усиление перекисного окисления липидов под влиянием УФ-облучения ведет к образованию свободных радикалов и возникновению цепной свободнорадикальной реакции. Для нейтрализации свободных радикалов включается антиоксидантная защитная система ферментативного (супероксиддисмутаза, каталаза, пероксидаза, глутатионредуктаза) и неферментативного (токоферол, сульфидные группы) характера. Снижение активности этих ферментов и токоферола коррелируется с давностью и тяжестью течения кожной поздней порфирии, ведет к повышению конечного продукта перекисного окисления липидов — малонового диальдегида, увеличению уровня железа, деструкции мембранных липидов.
В моче и плазме крови возрастает концентрация уропорфирина и копропорфирина, причем уропорфирина больше, чем копропорфирина. В кале также повышается уро- и копропорфирин.
Лечение заключается прежде всего в отказе от употребления спиртных напитков и устранении других провоцирующих факторов (эстрогенов, барбитуратов, др. средств, оказывающих порфириногенное действие).
Хороший результат наблюдается при лечении дефероксамином (Десферал), образующим комплексные соединения с железом. Внутримышечное введение 0,5–1,0 г препарата в виде 10% р-ра 1 раз в сутки в течение 15 дней способствует выведению железа и железосодержащих белков.
Хлорохин и гидроксихлорохин (Плаквенил) позволяют добиваться длительной ремиссии, однако возможны побочные реакции в виде ретинопатии, агранулоцитоза, тошноты, рвоты и др.
Назначение Делагила и его аналогов не рекомендуется.
Эффективно лечение антиоксидантами — Бета-каротином в сочетании с контаксантином (Феноро) или альфа-Токоферолом ацетатом по 100 мг в виде масляного раствора в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5–0,75 г/сут).
Целесообразно лечение Унитиолом в виде 5% р-ра в/м по 5 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней, Карболен, активированный уголь внутрь.
Копропорфирия наследственная
Аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное дефектом копропорфириноген-оксидазы. По клиническим проявлениям сходна с вариегатной порфирией, но протекает легче. Самым частым признаком являются абдоминальные боли. Неврологические и психические расстройства встречаются реже, фоточувствительность низкая, повышается во время приступов, часто в виде буллезного фотодерматоза и легкой ранимости кожи.
В период обострения в моче обнаруживается повышенное количество дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена (ниже, чем при острой перемежающейся порфирии). В моче и кале резко увеличено количество копропорфирина. В период ремиссии количество дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена может быть нормальным при повышенном содержании копропорфирина в моче и кале.
Заболевание встречается редко и часто протекает латентно.
Лечение то же, что при вариегатной порфирии. Необходимо избегать провоцирующих медикаментов и гепатотоксических средств. Прогноз благоприятный.
Фотоаллергические реакции
Механизм образования антигенов и начальные этапы развития фотоаллергических реакций недостаточно ясны. В этом плане обсуждаются две теории.
Согласно первой (Willis J., Kligman A. M., 1968), химическое вещество, адсорбируя энергию света, образует стабильный фотопродукт, который при соединении с белком образует антиген.
Вторая теория (Harber L. C. et al., 1966) предполагает, что облучение генерирует свободные радикалы, высокая реакционная способность которых позволяет им конъюгировать с эпидермальными протеинами и образовывать полный антиген.
Учитывая тропизм к коже многих медикаментов, вполне вероятна возможность образования конъюгатов с белками под влиянием света при любом пути введения вещества в организм. В пользу свободнорадикальной теории образования антигенов под воздействием солнечного света говорит снижение активности антирадикальной защиты, повышение продуктов перекисного окисления липидов, изменение спектра мембранных липидов, снижение природного антиоксиданта токоферола и др.
Ряд признаков позволяет отличить фототоксические реакции от фотохимических.
К заболеваниям, в патогенезе которых лежат фотоаллергические процессы, относят род заболеваний, описанных ниже.
Фотодерматоз полиморфный
В отечественной литературе принято выделять две самостоятельные патологии — солнечную почесуху и солнечную экзему. В зарубежной литературе принято рассматривать эти заболевания как вариант полиморфного фотодерматоза.
Патогенез этого заболевания до конца не изучен, но несомненным является участие иммунной системы. Отмечается значительное повышение общего количества В-лимфоцитов в периферической крови и повышение IgA более чем в 50% случаев.
Фотодерматоз может появиться у людей любого возраста.
Полиморфный фотодерматоз может появляться у лиц любого возраста, чаще у 10–30-летних женщин.
Начало заболевания обычно происходит внезапно. Между инсоляцией и клиническими проявлениями может пройти 7–10 дней, если нет повторного пребывания на солнце. Течение волнообразное — обостряется через 1 сутки после пребывания на воздухе в солнечный день, в последующие дни — стихает.
Клиника. Клиническими признаками заболевания являются пруригинозные или везикулезные высыпания, расположенные на открытых участках кожи. Может быть развитие конъюнктивитов, хейлитов. Течение болезни имеет сезонный характер: высыпания появляются весной и прекращаются с наступлением осени. При обострении высыпания могут распространяться на закрытые участки кожи.
Характерной чертой является выраженный полиморфизм высыпаний — мелкие лихеноидные папулы, крупные — по типу пруриго, могут напоминать различные гранулемы — в т. ч. кольцевидную, может протекать по экзематозному типу, уртикарные высыпания.
Наиболее характерным типом высыпаний являются папулы розово-красного цвета, диаметром 0,2–1,0 см, расположенные на эритематозном фоне. При слиянии папул образуются бляшки, напоминающие очаги дискоидной красной волчанки. Вследствие сильного зуда — большое количество экскориаций, геморрагических корочек. У части больных преобладают папуло-везикулезные высыпания на открытых участках кожи, сопровождающиеся мокнутием по типу экземы.
Могут быть клинические проявления смешанного характера с преобладанием то папул, то везикул.
Диагноз ставится на основе клиники, анамнеза, лабораторных данных (связь с солнечным облучением, локализация на открытых участках кожи).
1. Фотозащита.
2. Антиоксиданты — каротиноиды, альфа-Токоферол ацетат внутрь по 100 мг через 1 день, метионин по 0,25 г 3 раза в день, через день, Теоникол по 0,15 г 3 раза в день.
В острый период — наружно кортикостероидные мази.
Эритема солнечная стойкая
Редкий фотодерматоз. Патогенез болезни связывают с фотоаллергией к лекарственным препаратам, растениям и другим веществам.
Клиническая картина характеризуется стойкой эритемой синюшно-красного цвета, с четкими границами на открытых участках кожи округлых или неправильных очертаний.
Диагноз ставят на основании клиники и анамнеза — характерная картина поражения, зуд, жжение, связь с солнечным облучением, сезонная динамика в виде ослабления или исчезновения процесса зимой, возобновление — весной, после инсоляций.
Дифференциальный диагноз: красная волчанка, актинический ретикулоид.
Лечение. Отмечается резистентность к лечению. Известна положительная динамика под влиянием Аевита (по 1 капсуле/день), Пресоцила (начинать с 6 таблеток в сутки с последующим снижением дозы до 1 таблетки в день). Наружно — стероидные мази с кремом Унны (1:1).
Оспа световая
Впервые заболевание было описано в 1862 г. как поражение кожи буллезного характера, возникающее на открытых участках кожи и связанное с солнечным облучением. Сначала заболевания связывали с фотосенсибилизацией к порфиринам. Однако в дальнейшем клинические наблюдения показали, что типичная картина, как правило, не сопровождается порфиринурией.
В настоящее время взгляд на патогенез этого заболевания противоречив. По мнению одних авторов некоторые клинические формы связаны с нарушением порфиринового обмена, другие — нет. Имеются данные о снижении в эпидермисе уроканиновой кислоты — защитного фактора.
Клиника заболевания начинается после солнечного облучения в первые годы жизни, характеризуется сезонностью. Имеются случаи заболеваемости среди родственников, а также случаи спонтанного выздоровления.
Характерными высыпаниями являются мелкие и средние пузыри, плотные, с прозрачным содержимым, пупковидным вдавлением в центре (содержимое может быть гнойным или геморрагическим).
Пузыри покрываются коричневой корочкой, после отторжения которой образуется оспенновидный рубчик. Сопровождаются высыпания жжением, зудом, могут быть недомогания и повышение температуры тела.
Локализация высыпаний на ушных раковинах и роговице может привести к деформации ушных раковин и помутнению роговицы. На губах возможны обширные эрозии, заполненные гноем. В некоторых случаях высыпания могут быть ослабленными и не оставлять рубцов.
Дифференциальный диагноз следует проводить с порфириями (врожденной, поздней), солнечной почесухой, некротическими угрями.
1. Обнаружение порфиринов в крови, моче.
2. Чувствительность к УФ-лучам для оспы характерно к длинноволновым — 290–320 нм, порфирии — 400 нм.
3. Угри не связаны с солнечным облучением.
1. Фотозащита.
2. Компламин (Теоникол) и Липамид.
3. Аевит по 1 капсуле в день.
4. Бета-каротин.
Ретикулоид актинический
Заболевание представляет собой хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствительностью и гистологически напоминающий лимфому. Болеют только мужчины старше 50 лет. Патогенез не известен. Очень редкое заболевание.
Клиника. Очаги локализуются на открытых участках, имеют четкие границы. На эритематозном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся между собой, образуя отечные бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Могут быть фолликулярные папулы до 0,5 см в диаметре, розово-красного цвета плотной консистенции, беспокоит зуд. Лимфоузлы не увеличены. Слизистые оболочки, волосы, ногти не поражаются.
Гистологически определяется массивный акантоз. В роговом слое — паракератоз, в шиповидном — отек, экзоцитоз, единичные микроабсцессы.
В дерме — инфильтрат из лимфоцитов, гистиоцитов. Встречаются крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие «микозные».
Диагноз ставится на основе сочетания клиники и морфологических изменений. Заболевание доброкачественное, обычно не трансформируется в лимфому.
Лечение. Кратковременный эффект наблюдается при использовании кортикостероидов, цитостатиков, противомалярийных препаратов.
Лучшие результаты получены от:
1) использования фотохимиотерапии;
2) постоянное увеличение экспозиции УФ дало клинический эффект;
3) положительный результат наблюдался от комбинированного применения преднизолона + гидроксихлорохина + азатнокрина (Haynes H. K., 1984).
Солнечная крапивница
Относительно редкий фотодерматоз, существенно отличающийся от других фотодерматозов. Патогенез изучен недостаточно. Однако возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чувствительности к свету послужила основанием для предположения об участии иммуноглобулинов в механизмах возникновения высыпаний.
Клиника. Сразу после облучения появляется реакция в виде высыпаний, которые зависят от экспозиции: кратковременная — мелкие, розово-красные зудящие уртикарные элементы, при продолжительной инсоляции — крупные волдыри бледно-розового цвета с красной каймой по периферии.
Уртикарии исчезают в течение 15–30 минут, эритема через 2–3 часа.
Постепенно на открытых участках высыпания перестают появляться при повторных облучениях, но на закрытых участках попадание солнечных лучей тут же сопровождается ответной реакцией.
Лечение. Подбираются индивидуально антигистаминные препараты. Антималярийные препараты. Дозированное УФ-облучение в постепенном увеличении дозы для создания устойчивости к солнечному свету.
Литература
Н. Ф. Яровая, кандидат медицинских наук, доцент
ГОУ ДПО РМАПО, Москва
