Спастическая кривошея (цервикальная дистония)
Это хроническое заболевание, возникающее вследствие нарушенного мышечного тонуса в области шеи и проявляющееся неправильным положением головы или насильственным поворотом мышц шеи. По статистике это заболевание встречается довольно редко, однако, возникнув, приносит тяжелые страдания пациентам.
Наиболее часто мы видим поворот головы вбок (тортиколлис). Это обычно вызвано первоначальным повышением тонуса кивательной мышцы с одной стороны. К сожалению, с течением времени, особенно при отсутствии адекватного лечения, в процесс могут вовлекаться новые мышцы. Поэтому в зависимости от того, какие мышцы больше спазмированы, цервикальная дистония может быть в виде наклона головы к плечу (латероколлис), вперед (антероколлис) и назад (ретроколлис).
наряду с другими дистоническими синдромами (писчим спазмом, дистонией стопы, лицевым спазмом), нередко тремором.
Наименее выражены проявления рано утром, в горизонтальном положении и в спокойном состоянии. Напротив, при волнении, ходьбе состояние ухудшается. Для «возвращения» головы на место пациенты используют так называемые «коррегирующие жесты»: как бы незаметно дотрагиваются пальцем до подбородка, рукой до лба, носят жесткие воротнички и многие другие.
В большинстве случаев болезнь развивается постепенно (речь идет о нескольких неделях, месяцев, а иногда и лет). Более или менее серьезные осложнения наступают где то через 3-5 лет с момента начала процесса. Иногда (правда, не так уж часто) у больных наблюдаются ремиссии (ослабление симптомов), чаще в начальные периоды заболевания. В дальнейшем спастическая кривошея приобретает стабильный, а порой и прогрессирующий характер. Патологическая установка головы и шеи, сильные спазмы часто приносят людям страдания не только в виде болевых ощущений, но и выраженных эмоциональных переживаний, в большинстве случаев ограничивают социальную и бытовую адаптацию.
Лечение спастической кривошеи
На сегодняшний день самым эффективным методом является использование ботулотоксина типа А (препараты Ботокс, Диспорт, Ксеомин, Релатокс, Ботулакс), который вводится ботулинотерапевтом строго локально в пораженные мышцы с целью поддержания тонуса мышц шеи в положении, которое близко к нормальному. Для улучшения результата рекомендуется делать это под контролем УЗИ и заканчивать процедуру сеансом периферической магнитной стимуляции.
В результате инъекций патологические сигналы временно блокируются. По окончанию эффекта (через 3-4 месяца, у кого-то больше) производится повторная инъекция.
Это время рекомендуется проводить с пользой – максимально грамотно применять особую лечебную гимнастику для мышц агонистов и антагонистов с целью коррекции неправильного динамического стереотипа. Данный период требует упорства, как со стороны пациента, так и врача.
Наши специалисты
Тарасова Светлана Витальевна
Деревянко Леонид Сергеевич
Безгина Елена Владимировна
Палагин Максим Анатольевич
Мизонов Сергей Владимирович
Дроздова Любовь Владимировна
Журавлёва Надежда Владимировна
Цервикальная дистония
Семейный анамнез по данной нозологической форме не отягощен. Госпитализирован в НМХЦ для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения. В неврологическом статусе: Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Черепно-мозговые нервы интактны. Двигательная сфера: Парезы не выявляются. Мышечный тонус не изменен D=S. Непроизвольный поворот головы вправо, наклон головы к правому плечу, невозможность фиксации взора прямо, наличие корригирующего жеста в виде поворота головы в противоположную сторону левой рукой. Сухожильные рефлексы с рук средней живости D=S, коленные D=S, ахилловы S=D. Патологических стопных знаков нет. Нарушений координации и чувствительности не выявлено. Вертебральный синдром: тоническое напряжение левой грудино-ключично-сосцевидной с ее гипертрофией, напряжение правой трапециевидной и ременной мышц.
Начиная с 4 дня после введения препарата отмечалось постепенное улучшение состояния в виде уменьшении продолжительности и частоты насильственных поворотов и наклона головы вправо, максимальный эффект достигнут к 12 дню, проявляющийся полным восстановлением активных движений в шейном отделе позвоночника, регрессом поворота головы вправо, значительным уменьшения частоты и продолжительности наклона головы вправо, отсутствием корригирующих жестов, улучшением эмоционального фона. При выписке больному рекомендовано повторное введение препаратов ботулотоксина типа А через 4-6 месяцев. В настоящее время инъекции препаратов Ботулотоксина типа А являеются наиболее эффективным методом лечения цервикальной дистонии, позволяющим вернуть пациента к полноценной жизни, избежать инвалидизации.
Цервикальная дистония (Спастическая кривошея)
Цервикальная дистония (спастическая кривошея) – это состояние, при котором непроизвольное сокращение мышц шеи приводит к повороту или наклону головы в сторону, вперед или назад.
Это редкое заболевание может возникнуть в любом возрасте, даже в младенчестве, но чаще всего встречается у людей среднего возраста. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Заболевание прогрессирует постепенно и, достигнув определенной степени выраженности, перестает прогрессировать.
Не существует методов, позволяющих вылечить цервикальную дистонию. Заболевание иногда проходит без лечения, но устойчивые ремиссии встречаются редко. Инъекции ботулинического токсина в пораженные мышцы часто уменьшают проявления цервикальной дистонии. В некоторых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.
В зависимости от того, какие мышцы поражены, положение головы при цервикальной дистонии может быть различным:
Чаще всего при цервикальной дистонии подбородок наклоняется к плечу. У некоторых людей имеет место сочетание различных видов положения головы. Иногда возникают насильственные дергающие движения головой.
Большинство людей, страдающих цервикальной дистонией, также испытывает боль в шее, которая может отдаваться в плечи. Цервикальная дистония также может вызвать головную боль. Иногда боль может быть изнуряющей и приводить к нетрудоспособности.
Факторы риска развития цервикальной дистонии включают:
У некоторых людей после возникновения цервикальной дистонии постепенно развиваются подобные изменения в мышц соседних анатомических областей, например, плеча или лица. Кроме того, потери трудоспособности и боль, вызванные цервикальной дистонией, могут привести к депрессии.
Обратитесь к семейному врачу, он может направить вас для дальнейшего обследования к невропатологу – врачу, который специализируется на заболеваниях головного мозга и нервной системы.
Что вы можете сделать
Прием врача может быть кратким, поэтому желательно заранее составить список:
Чего ожидать от вашего врача
Ваш врач может задать вам некоторые из следующих вопросов:
Хотя для диагностики цервикальной дистонии достаточно только осмотра, очень важно определить, не связана ли она с какими-либо заболеваниями. Обследование включает:
Не существует методов, позволяющих вылечить цервикальную дистонию. У некоторых людей признаки заболевания могут исчезнуть без лечения, но рецидивы случаются довольно часто. Лечение направлено на облегчение симптомов заболевания.
Медикаментозное лечение
При цервикальной дистонии часто приходится использовать комбинацию лекарственных препаратов, чтобы уменьшить проявления заболевания.
Немедикаментозное лечение
Симптомы цервикальной дистонии иногда могут быть облегчены с помощью:
Хирургические методы лечения
Если менее инвазивные методы лечения не помогают, врач может предложить операцию.
Хотя цервикальную дистонию невозможно вылечить, вы можете сделать несколько вещей, чтобы уменьшить ее последствия:
Тяжелые случаи цервикальной дистонии могут заставить вас некомфортно ощущать себя в обществе или затруднять выполнение повседневных задач, таких как вождение транспорта. Многие люди с цервикальной дистонией чувствуют себя изолированными и подавленными.
Помните, что вы не одиноки. Ряд организаций и групп поддержки ориентирован на предоставление информации и поддержку людей, страдающих цервикальной дистонией, и их близких.
Ваш доктор может предложить вам вступить в группы поддержки в вашем регионе, или же вы можете найти информацию о местных группах поддержки в Интернете.
2 КОММЕНТАРИЯ
Я хочу войти в Группу поддержки больных цервикальной дистонией. Как можно это сделать? У меня смешанная форма, правосторонний латероколис, ретроколис и правосторонний латерокапут. Голова практически не держится, от этого сильный дистонический тремор, вызванный напряжением, усилиями удержать голову на какое-то время, пока не лягу или не прислоню голову чтобы передохнуть. Лекарственные препараты вызвали зависимость, но помогать давно перестали. Ботулинотерапия первая успешно, подействовала почти на полгода, я уже так привыкла, что стала забывать о болезни. Потом снова. Второй хватило на три месяца, а третья вообще не подействовала, только немного на какое-то время сняла боль. Сейчас практически лежачая. Не могу долго находиться в вертикальном положении. Раньше поддерживала голову на затылке руками. Сейчас развился артрит и остеопороз ключицы и плеча и руки отнимаются, не могу даже сумочку нести и писать стало тяжело. Наше заболевание, мучения, боли, которые мы испытываем никому не интересны. Пока человек на себе не испытает, не поймет. Я не понимала, как это можно, чтобы голова не держалась, кто это испытывал? Просто на секундочку себе представить?! Обидно, когда пришла на МСЭ мне дали 3 группу рабочую, на вопрос: “я не могу работать, как вы мне даёте рабочую группу?”, мне с ухмылкой ответили: “ну и не работайте”. А в ИТР написали, что я не нуждаюсь вообще ни в чём, прогноз выздоровления после реабилитации положительный, а заболевание у меня, не поверите, “нарушения эндокринной системы и метаболизм” – незначительные. Вот и отношение. Конечно, что-то надо было написать. Я сразу не заметила, когда попросила корсет-головодержатель, прочли с врачом, оказалось что я не нуждаюсь. Стоимость его 10000 рублей. Впредь буду внимательнее и читать на месте каждую буковку, если опять также попытаются меня обдурить, вызываю все службы по “горячей линии”, вплоть до коррупции.
Добрый день! Если у вас есть вопросы или вам нужна помощь, обращайтесь в справочную службу программы «Здоровье». Телефон: 8(495)617-5464
Спастическая кривошея
Цервикальная дистония это достаточно редко встречающееся заболевание, которое может развиться в любом возрасте, даже в младенчестве, но, чаще всего, возникает у людей среднего возраста, у женщин больше, чем у мужчин. Симптоматика, как правило, развивается постепенно, а затем достигают пика, когда они наиболее выражены.
К сожалению, методов лечения, позволяющих полностью избавиться от этого заболевания, нет. Заболевание иногда проходит без лечения, но устойчивые ремиссии бывают редко. Инъекции ботулинотоксина в пораженные мышцы часто уменьшают симптомы спастической кривошеи. В некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.
Симптомы
Мышечные сокращения, при цервикальной дистонии могут привести к вращению головы в различных направлениях, в том числе:
Наиболее часто при цервикальной дистонии встречается тип скручивания, когда подбородок притянут к плечу. У некоторых людей отмечается комбинация неправильных поз головы. Могут иметь место и рывковые движения головы.
Большинство пациентов с цервикальной дистонией также могут испытывать боль в шее, которая может иррадиировать в плечо. Заболевание также может вызывать головную боль. У некоторых пациентов со спастической кривошеей боль может быть интенсивной и изнурительной.
Причины
В большинстве случаев врачи не могут выяснить, почему у одних людей развивается цервикальная дистония, а у других нет. В некоторых случаях, однако, отмечается связь развития спастической кривошеи с травмами головы шеи или плеча. Некоторые медикаментозные препараты, например, определенные психотропные или противорвотные, могут привести к развитию цервикальной дистонии у некоторых людей.
Факторы риска
Факторы риска развития цервикальной дистонии включают в себя:
Диагностика
Диагноз цервикальной дистонии (спастической кривошеи) ставится на основании характерных симптомов данных осмотра и результатов инструментальных исследований.
Врача могут интересовать ответы на следующие вопросы:
Данные осмотра и истории заболевания помогают поставить предварительный диагноз цервикальной дистонии. Но для точного диагноза необходимо исключить другие состояния, при которых могут быть аналогичные симптомы и использовать дополнительные методы исследования. Тесты могут включать в себя:
Лечение
Спастическая кривошея не излечивается. У некоторых пациентов симптомы заболевания могут исчезнуть без лечения, но часто симптоматика рецидивирует. Лечение фокусируется на уменьшении симптоматики.
Медикаментозное лечение
Пациентам со спастической кривошеей часто необходима комбинация лекарств для снижения интенсивности симптомов.
В тех случаях, когда консервативные методы (в том числе и применение ботулинотоксина) не дают эффекта, то могут быть применены хирургические методы лечения.
Образ жизни
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая
Представлено клиническое описание семьи, в которой на протяжении трех поколений прослеживается клиника цервикальной дистонии. Особенностью случая является высокая чувствительность к экзогенным провоцирующим факторам и наличие дистонического тремора.
The article presents clinical description of the family in which, in three generations, clinical picture of cervical dystonia was observed. The peculiarity of this case is high sensitivity to exogenous triggering factors and dystonic tremor.
Дистония — двигательное расстройство, характеризующееся своеобразными изменениями мышечного тонуса, гиперкинезами и патологическими позами в той или иной части тела [1–4].
Цервикальная дистония — самый частый вариант фокальной дистонии c началом во взрослом возрасте [5], проявляющийся патологическим положением головы и насильственными движениями в мышцах шеи.
Распространенность цервикальной дистонии составляет 1,2–5,7 на 1 000 000 в зависимости от методологических особенностей исследования мутаций и когорты больных [1, 4, 5]. При этом заболеваемость первичной цервикальной дистонией составляет 8–12 на 1 000 000 человек в год [6]. Отмечается увеличение заболеваемости цервикальной дистонией с возрастом до 50 лет и уменьшение ее после 70 лет [7].
Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. Идиопатическая (первичная) дистония является наиболее распространенной формой дистонии и характеризуется широким клиническим полиморфизмом и генетической гетерогенностью. По данным литературы наследственные формы фокальной изолированной дистонии c дебютом во взрослом возрасте составляют от 9,1% до 26,1% по сравнению со спорадическими вариантами [10, 11]. Причинами вторичной дистонии могут быть различные экзогенные факторы, вызывающие повреждения мозговой ткани. Она может развиваться при различных заболеваниях: детский церебральный паралич, энцефалит, рассеянный склероз, опухоль мозга, черепно-мозговая травма, понтинный миелинолиз, первичный антифосфолипидный синдром, нарушения мозгового кровообращения, артериовенозная мальформация, гипоксическая энцефалопатия, интоксикации, метаболические расстройства, гепатолентикулярная дегенерация, хорея Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации, болезнь Нимана–Пика, болезнь Леша–Нихана, прогрессирующий надъядерный паралич, ганглиозидозы, болезнь Фара, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация и др.
На сегодняшний день описано более 20 генетических форм дистонии. Генетические локусы наследственных форм дистонии обозначаются аббревиатурой DYT, которой присваивается порядковый номер в соответствии с хронологической последовательностью описания формы заболевания [6]. Дистония — чрезвычайно полиморфный синдром, и в рамках одной семьи нередко может быть генерализованная форма дистонии у одних родственников и фокальные формы — у других. Кроме того, носительство мутантного гена может проявляться только лишь постуральным или постурально-кинетическим тремором или же дистоническими установками шеи: такие формы называются «стертыми» [7]. Подобные клинические вариации существенно затрудняют постановку диагноза.
Описание клинического случая
Приводим описание клинического наблюдения семьи, в которой прослеживается клиническая картина цервикальной дистонии на протяжении трех поколений. Родословная семьи приведена на рис.
_575.gif)
Со слов наблюдаемых членов семьи их мать (пробанд 1) имела легкий поворот головы влево, сопровождающийся тремором, однако к врачам по этому поводу она никогда не обращалась и лечения не получала.
Больной А., 53 года (пробанд 2). Считает себя больным с 35 лет, когда впервые стал отмечать поворот головы влево, возникающий при стрессовых событиях и после употребления алкоголя. За медицинской помощью не обращался. Через 2 года насильственный поворот головы приобрел постоянный характер, появился дистонический тремор по типу «да-да». Насильственный поворот головы сопровождался болевым синдромом. Выраженный тремор и болевой синдром значительно дезадаптировали пациента, что заставило его обратиться за медицинской помощью. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония второй степени тяжести с явлениями дистонического тремора» и назначен клоназепам по 1 мг на ночь. Повышение доз клоназепама вызвало выраженное побочное действие в виде заторможенности. Затем пациенту проводились процедуры ботулинотерапии каждые 6 месяцев с хорошим эффектом. Высокий терапевтический эффект ботулинотерапии отмечен не только в отношении собственно дистонического феномена, но и в отношении болевого синдрома и тремора.
При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы по типу «да-да», боли в шейном отделе позвоночника. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепные нервы без особенностей. Повышен тонус кивательной мышцы, трапециевидной, мышцы, поднимающей лопатку слева. Сила в конечностях достаточная. Сухожильно-периостальные рефлексы живые, равные, патологических знаков нет. Координация и чувствительность не нарушены. Насильственный поворот головы влево, усиливающийся при ходьбе, клонический компонент при попытке удержать голову прямо. Положителен корригирующий жест в виде прикасания рукой до нижней челюсти. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 21 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные, трапецицевидные мышцы мышцы с двух сторон.
Больной В., 50 лет (пробанд 3, брат больного А.). Считает себя больным с 30 лет, когда стал отмечать тремор головы, также возникающий при стрессовых ситуациях и после употребления алкоголя. С данными жалобами обратился за медицинской помощью к неврологу по месту жительства, был выставлен диагноз «эссенциальный тремор Минора», по этому заболеванию получал лечение. Однако через два года к тремору присоединился насильственный поворот головы влево. Пациент связывал это со стрессовыми ситуациями на работе и в личной жизни. В этот же период времени имело место злоупотребление алкоголем. В 2016 г. насильственный поворот головы принял постоянный характер. Был установлен диагноз «цервикальная мышечная дистония 2-й степени тяжести, тонико-клоническая форма с выраженным дрожанием головы». При первичном осмотре пациент предъявлял жалобы на насильственный поворот головы влево, тремор головы, снижение памяти и трудности концентрации внимания. В неврологическом статусе: сознание ясное, ориентирован в полном объеме, черепно-мозговые нервы без особенностей. Мышечный тонус повышен в мышце, поднимающей лопатку, и трапециевидной мышце слева. Сухожильные рефлексы живые, равные. Чувствительных нарушений не выявлено. В позе Ромберга устойчив. Выраженность цервикальной дистонии по шкале TWISTRS составила 31 балл. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон. По данным электронейромиографии регистрируется спонтанная активность покоя, при усилении тип кривой 3 (экстрапирамидный). ЭМГ-признаки экстрапирамидных влияний на кивательные мышцы с двух сторон.
Особенностью клинической картины у наблюдавшихся членов семьи является манифестация заболевания с выраженного дистонического тремора. Триггерным фактором выступали экзогенные интоксикации и стрессовые ситуации. Отмечается более ранний дебют в последующих поколениях, что, однако, может быть спровоцировано токсическим воздействием.
Заключение
Семейные варианты цервикальной дистонии нередкое явление в клинической практике, о чем свидетельствуют публикации ряда авторов [4, 7]. Разнообразие клинических проявлений данной патологии может затруднять постановку диагноза на ранних этапах. Так, в наблюдаемой нами семье симптоматика дистонического тремора маскировала дистонические феномены, отсрочивая назначение специфической терапии. Это соотносится с данными зарубежных авторов [12]. Повышенная чувствительность к экзогенным факторам риска требует дальнейшего исследования и просветительской работы с пациентами и их семьями. При обследовании семей с дистонией нельзя ограничиваться анамнестическими сведениями и следует стремиться к личному осмотру максимально большего числа родственников из группы риска [7].
Литература
* ФГБОУ ВО НижГМА МЗ РФ, Нижний Новгород
** ГБУЗ НОКБ им. Семашко, Нижний Новгород
Семейная цервикальная дистония, описание клинического случая/ В. А. Суворова, К. С. Комшина, Е. А. Антипенко, Д. В. Седышев, А. В. Густов
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2018; Номера страниц в выпуске: 16-18
Теги: гиперкинез, мышечный тонус, мышцы шеи, тремор
